NMDAR脑炎医学课件.pptx

NMDAR脑炎

历史2005年：有作者描述了4例表现为记忆力下降、精神异常、意识障碍和肺通气不足的病人，这些病人都伴有卵巢的畸胎瘤；2007年：这4例病人以及另外的8例症状类似的患者都被检出NMDA受体(NMDAR)的抗体，这8例患者中有7例伴有卵巢的畸胎瘤。随后，包括AMDAR脑炎、GABAR脑炎等被相继报道。

发病率具体不详。一项ICU调查的回顾性研究：占所有脑炎的1%。UK的一项前瞻性研究：占所有脑炎的4%。随着检验手段的改进，发病率有逐渐增多的趋势。

临床表现根据发病及恢复过程通常表现有几个阶段。前驱症状：约70%，表现为头痛、发热、恶心、呕吐、腹泻及其他上呼吸道症状。几天通常是2周内发展为精神症状：焦虑、失眠、恐惧、夸大妄想、狂热、偏执；社会行为减退和行为刻板；近期记忆减退常见，但常被精神症状所掩盖；言语功能崩塌：从言语减少、模仿到臧默。儿童：由于常伴有过度活跃、易怒等表现可掩盖精神症状，因此最初被发现的表现通常为癫痫或癫痫持续状态、肌张力障碍、言语减少或臧默。

临床表现接下来表现为反应性下降，可在激惹和紧张间交替。运动障碍和自我调节功能紊乱(abnormalmovementsandautonomicinstability为主要表现。口舌面部的不自主运动为典型表现，可伴有肢体和躯干的同时或交替徐动、手臂和腿的复杂运动、动眼危象、肌张力障碍、僵硬和角弓反张。自我调节功能紊乱表现为：高热、心动过速、唾液分泌过多、高血压、心动过缓、低血压、尿失禁和勃起功能障碍。某些患者可以观察到中枢源性的通气不足。

临床表现运动和复杂癫痫发作多在早期出现，随着病程逐渐减少，但撤除镇静药的过程中可诱发癫痫持续状态。癫痫发作常和不自主运动混杂存在，需注意鉴别，避免不必要的增加抗癫痫药物。在这一阶段，患者通常在ICU中，对刺激反应分离：如睁眼违拗，但对刺激无反应；没有畸胎瘤的患者比合并畸胎瘤的患者，出现意识障碍的时间更长，程度更重

诊断颅脑MRI：50%无异常；50%在T2和FLAIR图像上可有海马、小脑或大脑皮层、额叶底部及岛叶、基底节区、脑干以及少见的脊髓的异常信号，通常程度较轻且可逆。EEG：大部分患者可见非特异性慢活动，一部分患者可见癫痫波。EEG上的持续慢活动表现与异常活动及抗癫痫药物无关。CSF：80%的患者早期有CSF异常，表现为中度的淋巴细胞增多症，蛋白浓度正常或轻度增加，60%的患者可见寡克隆区带。大部分病人可见鞘内NMDAR抗体的合成。经治疗后血清的抗体可能阴性。病情迁延者CSF中NMDAR抗体的滴度可持续升高。

性别、肿瘤分布和免疫触发器80%的NMDAR脑炎发生于女性。任何年龄均可发病，高发于13-36岁；大于18岁起病的女性者更多合并有畸胎瘤。仅有5%的大于18岁的男性患者合并有畸胎瘤。

治疗、预后和复发75%的NMDAR患者完全恢复或仅有轻度的神经功能残疾；其余的病人可遗留严重的神经功能残疾或死亡。早期治疗包括切除畸胎瘤，丙球、激素冲击和血浆置换。对于诊断延误或不伴有畸胎瘤的患者，通常需要二线治疗（利妥昔单抗或环磷酰胺）。20-25%的患者可有复发，但两次发作之间通常症状仍在逐渐好转。

恢复的过程NMDAR脑炎的恢复分为几个阶段，通常按照起病症状发生的相反顺序开始恢复。社会行为和执行功能恢复较为缓慢，通常需要数个月的时间。急性期患者通常需要3-4个月的住院时间，接下来还需要几个月的物理和行为康复时间。在接下里的过程中需要预防患者出现过激、去抑制、摄食过多、性欲过剩、嗜睡等症状。

鉴别诊断原发性精神障碍。使用镇静剂或安定类药物的患者须警惕安定类药物相关的恶性综合征，如丙泊酚输注综合征。病毒性脑炎。狂犬病。

诊疗流程

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