颅内炎性肉芽肿多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

颅内炎性肉芽肿多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、颅内炎性肉芽肿概述

1.颅内炎性肉芽肿的定义

颅内炎性肉芽肿，亦称为中枢神经系统炎性肉芽肿，是一种罕见但严重的神经炎症性疾病。该疾病以中枢神经系统内形成的肉芽肿性病变为特征，通常由多种病因引起，包括感染、自身免疫反应、肿瘤等。据统计，颅内炎性肉芽肿的发病率约为每年每百万人中有1-2例，男女发病率无显著差异。肉芽肿的形成是由于炎症反应导致的细胞增殖和血管新生，通常表现为圆形或椭圆形的结节，直径可从数毫米到数厘米不等。

在临床病例中，颅内炎性肉芽肿的病因多样，其中感染性病因占比较高，如细菌、病毒、真菌等微生物感染。例如，结核性肉芽肿是一种常见的感染性病因，其发病率在全球范围内均有报道，尤其在发展中国家。此外，自身免疫性疾病如结节病、风湿性多肌痛等也可能导致颅内炎性肉芽肿的形成。这些疾病的发生可能与遗传因素、环境因素和免疫系统的异常反应有关。

颅内炎性肉芽肿的临床表现复杂多样，常见的症状包括头痛、癫痫发作、认知功能障碍、运动障碍等。由于疾病的临床表现缺乏特异性，诊断往往较为困难。诊断主要依赖于影像学检查和病理学检查。影像学检查如MRI和CT扫描可以显示病变的位置、大小和形态，有助于诊断和鉴别诊断。病理学检查则通过组织活检或手术切除的标本，观察肉芽肿的组织学特征，如炎症细胞浸润、肉芽组织形成等，以确定病因和病理类型。例如，在一项针对结核性肉芽肿的研究中，通过病理学检查发现，肉芽肿组织中存在大量的淋巴细胞、巨噬细胞和干酪样坏死，这是结核性肉芽肿的典型特征。

2.颅内炎性肉芽肿的分类

(1)颅内炎性肉芽肿的分类主要基于病因、病理形态学和临床表现。根据病因分类，可分为感染性、非感染性和原因不明性肉芽肿。感染性肉芽肿中最常见的是结核性肉芽肿，其次是真菌性肉芽肿。据一项全球流行病学调查显示，结核性肉芽肿约占所有颅内炎性肉芽肿的30%-50%。例如，在印度的一项研究中，结核性肉芽肿占颅内炎性肉芽肿总数的45%。

(2)非感染性肉芽肿则包括结节病、风湿性多肌痛等自身免疫性疾病引起的肉芽肿。结节病是一种原因未明的系统性肉芽肿性疾病，好发于肺部和淋巴结，但也可侵犯中枢神经系统。据统计，结节病引起的颅内炎性肉芽肿约占中枢神经系统肉芽肿的10%-20%。例如，在一项针对结节病患者的回顾性研究中，发现其中约15%的患者合并有颅内炎性肉芽肿。

(3)原因不明性肉芽肿是指病因尚不明确的颅内炎性肉芽肿，约占颅内炎性肉芽肿总数的30%-40%。这类肉芽肿的病理形态学与感染性和非感染性肉芽肿相似，但缺乏明确的病因证据。例如，在一项对原因不明性肉芽肿的研究中，通过病理学检查发现，患者病变组织中存在淋巴细胞、巨噬细胞和肉芽组织，但未发现特异性病原体或自身免疫指标异常。这类患者往往需要长期随访和综合治疗。

3.颅内炎性肉芽肿的流行病学

(1)颅内炎性肉芽肿的流行病学数据显示，该疾病在全球范围内的发病率存在地域差异。在发展中国家，由于结核病、真菌感染等感染性病因较为常见，颅内炎性肉芽肿的发病率相对较高。据统计，发展中国家颅内炎性肉芽肿的发病率约为每年每百万人中有1-2例，而在发达国家，发病率则相对较低，约为每年每百万人中有0.5-1例。例如，在非洲和亚洲的一些地区，结核性肉芽肿是颅内炎性肉芽肿的主要病因，其发病率远高于其他地区。

(2)颅内炎性肉芽肿的发病年龄分布较为广泛，但以中青年为主。流行病学研究表明，20-50岁的人群是该疾病的高发年龄段，约占所有患者的60%-70%。这一年龄段的发病率高峰可能与免疫系统发育成熟和生活方式变化有关。此外，儿童和老年人也可能发生颅内炎性肉芽肿，但相对较少。例如，在一项针对美国患者的回顾性研究中，20-40岁的患者占颅内炎性肉芽肿总数的70%。

(3)颅内炎性肉芽肿的性别分布上，男女发病率无显著差异，但部分研究表明，女性患者可能更容易出现认知功能障碍和癫痫发作等临床表现。此外，流行病学调查还发现，颅内炎性肉芽肿的复发率较高，部分患者可能在治疗后再次出现症状。这一现象可能与疾病的慢性炎症特性、治疗不彻底或病因未完全明确等因素有关。例如，在一项对结核性肉芽肿患者的研究中，治疗后复发率约为20%-30%，而复发患者往往需要更加严格的治疗方案。

二、诊断与评估

1.临床表现

(1)颅内炎性肉芽肿的临床表现多样，常见的症状包括头痛、癫痫发作、认知功能障碍和运动障碍等。头痛是最常见的症状，据估计，超过80%的患者在疾病早期会出现头痛，且往往为持续性、剧烈性的疼痛。例如，在一项对颅内炎性肉芽肿患者的调查中，有85%的患者报告了头痛症状。

(2)癫痫发作也是颅内炎性肉芽肿的常见表现之一，大约有60%的患者会出现癫痫发作，且通常表