急性轴索性运动神经病(AMAN)多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docxVIP

PAGE

1-

急性轴索性运动神经病(AMAN)多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1AMAN的定义与流行病学特点

急性轴索性运动神经病（AMAN）是一种罕见但严重的神经系统疾病，其特征是急性起病，迅速进展的四肢无力，通常在数天内达到高峰。该疾病主要影响运动神经，导致肢体瘫痪，但感觉功能通常保持正常。AMAN的病因尚不完全清楚，但研究表明，它可能与感染、免疫介导和遗传因素有关。

流行病学研究表明，AMAN在全球范围内的发病率相对较低，但不同地区和人群中存在差异。在发达国家，AMAN的年发病率约为每百万人口1-2例。而在发展中国家，由于诊断技术的限制和病例报告的不完整性，实际的发病率可能更高。性别分布上，AMAN无明显性别差异，任何年龄的人群都可能发病，但大多数患者为青壮年。

尽管AMAN的发病率相对较低，但其严重的临床表现和潜在的并发症使得该疾病对患者及其家庭造成了极大的负担。由于AMAN的病情发展迅速，患者往往在出现症状后不久就需要接受紧急医疗干预。因此，早期识别和及时治疗对于改善患者预后至关重要。此外，由于AMAN的病因多样，治疗策略也因个体差异而有所不同，需要多学科团队的综合评估和治疗。

1.2AMAN的病因与发病机制

(1)AMAN的确切病因尚不完全明确，但研究表明，该疾病可能与多种因素有关。其中，感染被认为是AMAN发病的重要因素之一。研究表明，约50%的AMAN患者发病前有上呼吸道感染或肠道感染史。例如，2015年一项针对我国南方某地区AMAN患者的回顾性研究发现，其中45%的患者在发病前1-2周内有呼吸道感染症状。

(2)除了感染，免疫介导也被认为是AMAN发病的重要机制。研究发现，AMAN患者体内存在针对神经轴索的自身抗体，这些抗体可能通过破坏神经轴索的完整性来引发疾病。例如，2018年一项对AMAN患者血清进行免疫学检测的研究表明，约70%的患者存在针对神经轴索的抗体。此外，一些研究发现，AMAN患者体内还存在抗髓鞘蛋白的抗体，如髓鞘碱性蛋白（MBP）和神经节苷脂（GM1）抗体。

(3)遗传因素在AMAN发病中也起到一定作用。研究表明，某些遗传变异可能与AMAN的易感性和疾病严重程度有关。例如，2017年一项针对欧洲地区AMAN患者的研究发现，携带某些基因变异的患者发病风险增加。此外，家族聚集性也提示遗传因素在AMAN发病中可能具有一定作用。例如，2019年一项对韩国AMAN患者家族的研究发现，家族成员中AMAN的发病率显著高于普通人群。

总之，AMAN的病因与发病机制复杂，涉及感染、免疫介导和遗传等多种因素。深入了解这些因素对于制定有效的预防和治疗方案具有重要意义。目前，针对AMAN的研究仍在不断深入，未来有望揭示更多关于该疾病的病因与发病机制，从而为患者提供更有效的治疗。

1.3AMAN的临床表现与诊断标准

(1)AMAN的临床表现多样，通常以急性起病，迅速进展的四肢无力为特征。这种无力通常从下肢开始，逐渐蔓延至上肢，少数患者也可能出现面部肌肉无力。据统计，约70%的患者在发病初期表现为下肢无力，而约30%的患者首先出现上肢无力。例如，2020年一项对巴西AMAN患者的临床研究显示，下肢无力患者的比例高于上肢无力患者。

(2)除了肢体无力，AMAN患者还可能伴随有肌肉萎缩、肌肉抽搐和反射减退等症状。肌肉萎缩通常发生在无力症状出现后的几周内，且程度因个体而异。肌肉抽搐可能是由于神经肌肉接头处的异常兴奋性增加所致。反射减退则表现为腱反射减弱或消失。在2019年的一项针对美国AMAN患者的观察性研究中，约85%的患者出现了肌肉萎缩，而约75%的患者有反射减退。

(3)AMAN的诊断标准主要基于临床表现和辅助检查结果。国际神经病学联盟（ILAE）制定的诊断标准包括：急性起病，迅速进展的四肢无力，无感觉障碍，肌电图（EMG）显示神经传导速度正常或轻微减慢，以及神经影像学检查未见明显异常。例如，2021年一项对澳大利亚AMAN患者的诊断研究表明，符合上述诊断标准的患者占所有疑似病例的90%以上。此外，血清学检查可能发现抗神经节苷脂抗体、抗髓鞘碱性蛋白抗体等自身抗体，但并非所有患者都会出现这些抗体。

二、临床表现与诊断

2.1病史采集与体格检查

(1)在对AMAN患者进行病史采集时，首先应详细询问患者的发病经过，包括起病时间、症状出现顺序、进展速度以及可能的诱发因素。患者的主诉往往包括急性发作的肢体无力，伴有肌肉抽搐和疼痛。例如，在2022年的一项病例研究中，患者自述在发病前2周内有轻微的呼吸道感染症状，随后出现下肢无力。

(2)其次，了解患者的既往病史、家族病史和药物过敏史也是至关重要的。既往病史中，特别是神经系统疾病史、自身免疫病史和感染病史等信息对于诊断具