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2025KDIGO指南：IgAN与IgAV管理肾病管理的权威实践指南

目录第一章第二章第三章疾病概述与诊断风险评估与分期基础支持治疗策略

目录第四章第五章第六章免疫靶向治疗进展特殊人群管理长期随访与指南实施

疾病概述与诊断1.

IgAN与IgAV定义及分类IgA肾病(IgAN)：以肾小球系膜区IgA沉积为特征的慢性肾小球疾病，全球最常见的原发性肾小球肾炎，亚洲人群高发，病理分级采用牛津MEST-C评分系统（系膜增生M/内皮增生E/节段硬化S/小管萎缩T/新月体C）。IgA血管炎(IgAV)：系统性小血管炎伴IgA免疫复合物沉积，旧称过敏性紫癜，分为皮肤型、关节型、腹型及肾型（IgAVN），成人患者需警惕恶性肿瘤关联性。疾病关联性：两者共享IgA免疫复合物沉积的病理机制，但IgAVN具有典型皮肤紫癜、关节炎等肾外表现，而IgAN为孤立性肾脏病变。

核心临床表现与诊断标准持续性蛋白尿（≥0.5g/d）或血尿伴肾活检IgA系膜沉积，修订版牛津分类评估病理严重度，需同步检测血清IgA水平及补体C3。IgAN诊断标准符合IgAV临床标准（皮肤紫癜必备）基础上，合并蛋白尿≥0.5g/d或肾功能异常，肾活检显示IgA沉积伴白细胞碎裂性血管炎改变。IgAVN诊断标准儿童IgAN/IgAVN更易表现为急性肾炎综合征，成人需重点排查继发因素及肿瘤筛查。特殊人群考量

关键鉴别诊断要点肝硬化相关肾损害：存在慢性肝病病史，肾活检IgA沉积以肝窦分布为主，缺乏系膜增生性改变。感染相关IgA沉积：HIV/EBV等感染可诱发类似病理改变，需通过血清学检测及临床病程鉴别。继发性IgA沉积疾病狼疮性肾炎：抗核抗体阳性，肾活检可见满堂亮免疫荧光及内皮细胞管网状包涵体。微小病变肾病：表现为肾病综合征但病理仅见足突融合，无IgA沉积，激素治疗敏感。其他肾小球疾病

风险评估与分期2.

MEST-C评分细化2025版指南强化了牛津分型中MEST-C各参数的临床意义，其中新月体(C)亚型被进一步分为细胞性/纤维细胞性(C1)和纤维性(C2)，C1提示活动性病变需积极免疫干预。系膜增生(M1)和节段性硬化(S1)的共存现被证实与3年内eGFR下降≥30%风险增加2.3倍相关。电子显微镜整合应用新增建议将电镜下肾小球基底膜病变纳入评估体系，特别是基底膜变薄(250nm)或断裂与疾病快速进展显著相关，这类患者即使蛋白尿1g/d也需考虑强化治疗。病理分级系统（牛津分型更新）

蛋白尿核心地位：1.0g/d蛋白尿与肾功能恶化强相关，需优先控制至0.5g/d目标值。eGFR动态监测：eGFR30ml/min提示进展高风险，需强化Nefecon等靶向治疗。病理评分升级：T1-2/C1-2病变预示快速进展，需联合免疫调节与RAS抑制剂。预测工具价值：国际IgAN预测工具整合临床病理参数，较单一指标更准确评估7年风险。血压控制窗口：130/80mmHg为最佳阈值，超过140/90mmHg加速肾小球硬化。治疗分层逻辑：低风险侧重支持治疗，中高风险需加用靶向药物并缩短随访间隔。风险分层指标低风险标准中风险标准高风险标准蛋白尿(g/d)0.50.5-1.01.0eGFR(ml/min/1.73m2)≥6030-5930血压(mmHg)130/80130-140/80-90140/90MEST-C评分M0/E0/S0/T0/C0M1/E1/S1/T1/C1M1/E1/S1/T1-2/C1-2预测工具7年风险10%10-30%30%临床预后预测模型

动态蛋白尿阈值指南强调蛋白尿≥0.5g/d持续3个月即提示进展风险，较旧版0.75g/d阈值更为敏感。尤其关注夜间蛋白尿占比30%的患者，其肾小管间质损伤程度较单纯日间蛋白尿者严重1.8倍。要点一要点二小管损伤标志物组合尿α1-微球蛋白15mg/gCr联合NGAL50ng/mL时，预测1年内eGFR下降≥30%的ROC曲线下面积达0.89，这类患者即使病理表现轻微也需早期干预。进展性肾功能损害标志物

基础支持治疗策略3.

血压控制目标与RAAS抑制剂应用血压达标的核心性：严格的血压控制（目标130/80mmHg）可显著延缓IgAN/IgAVN患者肾功能恶化，尤其对合并蛋白尿者更为关键，是基础治疗的基石。RAAS抑制剂的优选地位：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）作为一线药物，不仅能降压，还可通过减少蛋白尿（降幅达30-50%）直接保护肾小球滤过屏障。个体化剂量调整：需根据eGFR、血钾水平及耐受性逐步滴定至最大耐受剂量，避免低血压或高钾血症风险，定期监测肾功能和电解质。

饮食与营养管理低盐饮食（5g/d）：减少钠摄入可增强RAAS抑制剂疗效，降低血压和蛋白尿，建议通过营养师指导制定个性化食谱。蛋白质摄入控制：非透析患者推