补体B因子在常染色体显性多囊肾病发病中的关键作用及分子机制探究.docxVIP

补体B因子在常染色体显性多囊肾病发病中的关键作用及分子机制探究

一、引言

1.1研究背景与意义

1.1.1常染色体显性多囊肾病概述

常染色体显性多囊肾病（AutosomalDominantPolycysticKidneyDisease，ADPKD）是一种常见的单基因遗传性肾脏疾病，其遗传特征为常染色体显性遗传，即代代发病、男女发病率相等，若父母一方患病，子代发病几率为50%。据统计，ADPKD的发病率约为千分之一到四百分之一，在我国约有150万患者。该病的主要特点是双肾出现多个大小不等的液性囊泡，这些囊肿会随着年龄的增长而进行性增大。随着囊肿的不断发展，肾脏的正常结构和功