成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识.pptVIP

（优选）成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识2025/10/16现在是1页\一共有33页\编辑于星期四

概述原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia，ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血，患者可有明显的乏力症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。现在是2页\一共有33页\编辑于星期四

概述成人发病率：5~10/10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁老年人是该病的高发群体。出血风险随年龄增高而增加。现在是3页\一共有33页\编辑于星期四

发病机制1.体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；2.体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。现在是4页\一共有33页\编辑于星期四

病因一、免疫因素血小板相关抗体（PAIg）:慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小板；其抗体多为IgG或IgA;若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减少。现在是5页\一共有33页\编辑于星期四

病因一、免疫因素2.细胞免疫紊乱：慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少，Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+下降，患者血小板数目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常是ITP的发病机制之一。现在是6页\一共有33页\编辑于星期四

病因二、肝、脾的作用肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。现在是7页\一共有33页\编辑于星期四

病因三、感染细菌或病毒感染与ITP关系非常密切依据：急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。现在是8页\一共有33页\编辑于星期四

病因四、其他ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关；雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。现在是9页\一共有33页\编辑于星期四

临床表现1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周有上感特别是病毒感染史，如:风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出血较少见。月经过多甚常见。现在是10页\一共有33页\编辑于星期四

临床表现出血1)主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见。现在是11页\一共有33页\编辑于星期四

临床表现出血2)粘膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，口腔粘膜出血、血疱次之，血尿及胃肠道出血也可见到，女性患者常以月经过多为主要表现。现在是12页\一共有33页\编辑于星期四

临床表现出血3)当外周血小板计数20×109/L，可并发严重的出血症状。如：颅内出血现在是13页\一共有33页\编辑于星期四

实验室检查1.血小板：急性型ITPPLT20X109/L，慢性型ITPPLT在50X109/L左右；易见大血小板；出血时间延长，血块收缩不良；血小板功能正常。2.骨髓象：巨核细胞增加，形成血小板巨核细胞减少。急性型ITP幼稚巨↑产板巨↓慢性型ITP颗粒巨↑产板巨↓3.90%以上ITP患者血小板生存时间明显缩短。现在是14页\一共有33页\编辑于星期四

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正常外周血片和骨髓片现在是17页\一共有33页\编辑于星期四

实验室检查4.血小板抗体的检测可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及