不明原因肝病病例分享.ppt

（优选）不明原因肝病病例分享第一页，共六十一页。

第一章千头万绪肝疾病思维开阔多排除非感染因素酒精药物或工业毒物自身免疫遗传代谢胆汁淤积肝静脉回流受阻血液系统疾病......自身免疫性抗体、体液免疫（包括IgG4）、血沉甲状腺功能糖、尿酸、血脂、血气、尿酮体血清铜、铜蓝蛋白、尿铜、转铁蛋白饱和度、铁蛋白免疫固定电泳骨髓穿刺或活检/肝穿刺影像学第二页，共六十一页。

第一章千头万绪肝疾病思维开阔多排除病史刘x，男性，24岁，****县人，2015-09-10入院反复身目黄染伴皮肤瘙痒8年余，再发2天。无畏寒、发热，无腹痛，无排白陶土样大便既往史、流行病学史、家族史无特殊除护肝药物外，无长期服用其它药物史无饮酒史第三页，共六十一页。

第一章千头万绪肝疾病思维开阔多排除查体无慢性肝病体征皮肤巩膜中度黄疸抓痕脾轻度肿大第四页，共六十一页。

第一章千头万绪肝疾病思维开阔多排除时间ASTALTGGTALPALBGLBTBDBTBAHgbPTCr2014-02-2095653610442.320.316213823911812.479.32014-03-0641492913935.620.62201781929822.4812014-03722.93442631061581甲强龙80mgqdiv*7天，60mgqdiv*14天，40mgqdiv*14天，后改美卓乐口服，每周减量4mg2014-07-032112107947.820.716482015-09-20321012712839.921.4121992821181362.7第五页，共六十一页。

第一章千头万绪肝疾病思维开阔多排除思路第一步第六页，共六十一页。

第一章千头万绪肝疾病思维开阔多排除病毒学标记物：甲肝、乙肝、丙肝、戊肝、EBV、CMV无感染依据自身免疫性肝炎抗体阴性；ANCA抗体阴性；抗心磷脂抗体正常甲功七项未见异常铜蓝蛋白0.258g/LG-6PD＋地贫常规：HbA25.9％（地中海贫血）寄生虫卵计数为0个/g第七页，共六十一页。

第一章千头万绪肝疾病思维开阔多排除2014-02-25上腹部MR＋MRCP：肝脾肿大，考虑系统性疾病；慢性胆囊炎；肝内胆管走形稍僵硬，考虑胆管炎，硬化性胆管炎可能性大2014-02-26肝穿刺活检病理：肝细胞轻度水样变性可见明显广泛的毛细胆管胆栓及肝细胞内胆色素沉积，符合肝内瘀胆性病变不支持PSC免疫组化，小胆管未见明显增生第八页，共六十一页。

第一章千头万绪肝疾病思维开阔多排除思路第二步第九页，共六十一页。

第一章千头万绪肝疾病思维开阔多排除时间ASTALTGGTALPALBGLBTBDBTBAHgbPTCr2014-02-2095653610442.320.316213823911812.479.32014-03-0641492913935.620.62201781929822.4812014-03722.93442631061581甲强龙80mgqdiv*7天，60mgqdiv*14天，40mgqdiv*14天，后改美卓乐口服，每周减量4mg2014-07-032112107947.820.7164809-20321012712839.921.4121992821181362.7第十页，共六十一页。

GGT正常的肝内胆汁淤积性黄疸GGT正常/胆汁酸升高GGT正常/胆汁酸正常进行性家族性肝内胆汁淤积症1型进行性家族性肝内胆汁淤积症2型良性复发性肝内胆汁淤积1型良性复发性肝内胆汁淤积2型家族性高胆烷血症关节弯曲-肾小管功能不全-新生儿胆汁淤积综合征进行性家族性肝内胆汁淤积症4型（先天性胆汁酸合成缺陷1型）先天性胆汁酸合成障碍2型先天性胆汁酸合成障碍3型先天性胆汁酸合成障碍酰化作用缺陷思路第三步第十一页，共六十一页。

胆汁酸合成胆固醇27-羟胆固酸CYP7A17α-4-胆固醇酯-3-酮HSD3B77α-羟胆固醇CYP27A13β,7α-二羟-5-胆固醇酸CYP27A1CYP7B17α-羟-3-酮-4-胆烷酸HSD3B77α,12α-二羟-4-胆固烯-3-酮CYP8B13α,7α-二羟-5β-胆烷酸3α,7α,12α-三羟-5β-胆烷酸7α,12α-二羟-5β-胆烷酸胆酸鹅脱氧胆酸δ-4-3-氧固醇-5β-还原酶CYP27A1胆酰辅酶A鹅脱胆酰辅酶A甘氨/牛磺氨基酸N-酰基转移酶1型2型3型FHC酰化胆汁酸分泌、输出障碍GGT正