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大疱性类天疱疮新版
英文名称
bullouspemphigoid
大疱性类天疱疮新版2
别名
天疱疮
大疱性类天疱疮新版3
类别
皮肤科/水疱大疱性皮肤病
大疱性类天疱疮新版4
ICD号
L12.0
大疱性类天疱疮新版5
概述
大疱性类天疱疮(bullouspemphigoid)是一种表皮下大疱性皮
肤病，常见于老年人，张力性水疱位于正常或炎症性皮肤上，
免疫病理学检查在表皮基底膜带有IgG和C3线状沉积为特点。本
病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。
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流行病学
主要见于老年人，大部分发病年龄在60岁以上，本病未见种
族及性别倾向，法国和德国的研究，其发病率大约为每年7/100
万。
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病因
病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫
荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免
疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的
IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害
周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变
态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl
中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性
提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶
部，即基底细胞的底部。
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临床表现
损害对称发生，常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上
腹部，紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上(图1～3)。
水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂，水疱成群发生时，
类似疱疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大，最大7cm。破溃后
如无继发感染，常很快结痂。糜烂面愈合较快。痂脱落后常有
色素沉着，偶见萎缩瘢痕，有时合并粟丘疹。尼氏征阴性。黏
膜损害发生于约20%～30%的患者，为境界清楚的疼痛性糜烂，
主要为口腔黏膜，咽、喉及生殖器部位黏膜损害罕见。
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临床表现
早期损害瘙痒明显，糜烂后有疼痛。有时水疱发生前几个月
瘙痒是唯一症状，亦可有食欲下降，体重减轻，浑身无力，发
烧等症状。
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并发症
大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道，如多发性肌
炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、
多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等。
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实验室检查
几乎半数以上病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体
的滴度一致，IgE抗体水平与瘙痒的程度相关。患者周围血嗜酸
性粒细胞可明显增高。血沉可增快，血清白蛋白下降。
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其他辅助检查
组织病理：
在大疱边缘皮肤的真表皮交界处，可见微小水疱存在。大疱
为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿
瘤，其顶部是全层表皮。早期表皮无变性改变。大疱内含有血
清、纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细
胞。根据病情的程度，真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管
壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润。在大疱边缘和
红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉
积，70%～80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮
下基底膜带循环抗体。
大疱性类天疱疮新版
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