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颅咽管瘤指南

颅咽管瘤是起源于胚胎时期Rathke囊上皮残余细胞的颅内良性肿瘤，好发于鞍区及鞍旁区域，占颅内肿瘤的1-4%，儿童颅内肿瘤的5-10%。尽管组织学呈良性，但因其位置深在、与下丘脑-垂体轴、视神经及Willis环等重要结构关系密切，手术全切难度大，术后易出现内分泌功能障碍、视力损伤及下丘脑功能紊乱等并发症，临床管理需多学科协作。

一、病理分型与生物学特征

根据2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类，颅咽管瘤分为两型：

1.造釉细胞型颅咽管瘤（Adamantinomatouscraniopharyngioma,ACP）：占儿童患者的90%以上，成人约占50%。肿瘤多呈囊