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认识3种自身免疫性肝病

自身免疫性肝病（简称“自免肝”）是一组与自身免疫反应相关的肝脏疾病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等，以前两种常见。通俗地讲，这是一种因人体免疫系统发生紊乱，进而损害自身肝脏的疾病。其主要特征为：在肝损伤时，患者血清免疫球蛋白升高，血中出现多种自身抗体。那么，这3种自身免疫性肝病有什么特征，又如何治疗呢？

自身免疫性肝炎的临床表现多样，多数患者起病隐匿，常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等，体检可发现肝脾肿大。若存在肝硬化，可能会有腹水等表现。10%～20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。约25%的患者表现为急性发作，甚至进展成急性肝功能衰竭。部分患者病情可呈间歇性发作，临床症状和生化指标异常可自行缓解，但通常会反复。除肝脏病变，患者的肝外表现也很常见，如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等，女性常有闭经。此外，患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。

治疗原发性胆汁性胆管炎的重点是改善胆汁淤积，减轻症状，缓解病情进展，常用药物为熊去氧胆酸。肝功能严重失代偿的肝硬化患者，需要考虑肝移植。

與自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎相比，原发性硬化性胆管炎发病率较低，多见于男性，患者临床表现与原发性胆汁性胆管炎相似。多数患者可伴发溃疡性结肠炎，病理表现主要为大胆管硬化性炎症，约80%的患者血中抗髓过氧化物酶抗体阳性，而抗线粒体抗体阴性。在上述检查基础上，结合胆道镜或逆行胰胆管造影检查，可明确诊断。治疗和注意事项与原发性胆汁性胆管炎相似。

需提醒的是，不明原因肝功能异常和（或）肝硬化患者，如伴球蛋白升高，在排除常见的病毒性肝炎、酒精性和非酒精性脂肪性肝病，以及药物性肝病等因素后，则要警惕“自免肝”可能。