NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2025.v2）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2025.v2）权威指南护航精准诊疗

目录第一章第二章第三章引言与概述诊断标准肿瘤分类与分期

目录第四章第五章第六章综合治疗策略具体治疗方案随访与支持管理

引言与概述1.

指南背景与目的美国国家综合癌症网络（NCCN）由33个顶尖癌症中心组成，其指南基于多学科专家共识和最新循证医学证据，是全球肿瘤诊疗的金标准参考。权威制定机构该指南旨在为神经外科、肿瘤科及放疗科医师提供中枢神经系统肿瘤的规范化诊疗路径，涵盖诊断标准、分子分型、治疗选择和随访策略。临床指导价值指南每年进行至少两次版本迭代（V1/V2），通过INDIGO、CeTeG等关键临床试验数据驱动治疗推荐更新，确保临床实践与前沿研究同步。动态更新机制

性别差异显著:胶质瘤发病率男性(7.76/10万)明显高于女性(5.60/10万)，性别比达1.39，体现激素或环境暴露因素影响。种族分布特征:白人胶质瘤发病率高于黑人，但脑膜瘤和垂体腺瘤呈现相反趋势，反映遗传易感性差异。年龄双峰分布:儿童期(5.95/10万)和老年期(75-84岁组)呈现发病高峰，其中儿童病例60%为恶性，提示需针对性筛查策略。预后差异悬殊:毛细胞星形细胞瘤5年生存率94.4%，而胶质母细胞瘤仅4.7%，凸显病理分型对临床决策的关键作用。肿瘤流行病学特点

靶向治疗突破新增vorasidenib作为IDH突变低级别胶质瘤的Category1推荐，基于INDIGO研究中PFS延长9.3个月（HR0.39，p0.001）的显著获益。联合方案优化将替莫唑胺+洛莫司汀纳入MGMT甲基化胶质母细胞瘤一线治疗，参照CeTeG研究数据（中位OS48.1vs31.4个月）。治疗时序调整明确1p/19q缺失少突胶质细胞瘤应早期联用PCV化疗与放疗，较延迟使用可降低复发风险42%（EORTC26951研究）。2025.v2版本更新要点

诊断标准2.

临床评估流程全面神经系统检查：包括详细病史采集（如头痛模式、癫痫发作特征、局灶性神经功能缺损进展速度）和标准化神经系统体格检查（评估意识状态、颅神经功能、运动/感觉系统、反射及协调能力），特别关注认知功能和行为改变的筛查。多学科团队会诊：神经外科、神经肿瘤科、放射科和病理科专家需共同参与，针对复杂病例进行术前讨论，制定个体化诊断路径，尤其对位于功能区或弥漫性生长的肿瘤需评估手术风险收益比。分子标志物预判：在活检前通过脑脊液循环肿瘤DNA（ctDNA）或外周血液体活检初步检测IDH突变、1p/19q共缺失等分子特征，为后续病理诊断提供方向性指导。

多模态MRI标准协议：必须包含薄层（≤2mm）T1加权增强序列、T2/FLAIR序列、DWI/ADC图及灌注成像（PWI），高级别胶质瘤需额外获取磁共振波谱（MRS）以鉴别放射性坏死与肿瘤复发，脊髓肿瘤需全脊柱矢状位扫描。人工智能辅助分析：推荐使用FDA批准的AI影像分析工具（如Quantib?ND）自动测量肿瘤体积增长速率、计算表观扩散系数（ADC）值阈值，对低级别胶质瘤向高级别转化提供早期预警。PET-CT选择策略：对MRI不确定病例，11C-蛋氨酸PET用于界定肿瘤浸润范围，18F-FDGPET鉴别淋巴瘤与高级别胶质瘤，新型示踪剂如18F-FETPET对IDH突变型肿瘤有更高特异性。随访影像时程规范：术后24-72小时需基线MRI评估残余肿瘤，标准放化疗期间每2个月随访，稳定期低级别胶质瘤改为每6个月复查，需同步记录RANO标准（神经肿瘤反应评估标准）的客观缓解指标。影像学诊断指南

整合诊断分层系统：强制要求同时报告组织学分级（WHO2021标准）和分子分型（IDH突变状态、CDKN2A/B缺失、TERT启动子突变、EGFR扩增等），对少突胶质细胞瘤必须检测1p/19q全臂共缺失并注明检测方法（FISH或NGS）。术中快速病理优化：推广使用冷冻切片联合快速免疫组化（如GFAP、Olig2、ATRX）技术，在手术决策关键节点提供初步分型，尤其对立体定向活检的小标本需优先保留足够组织用于分子检测。耐药机制检测：对复发患者需重新活检获取最新分子谱，重点分析MGMT启动子甲基化状态动态变化、PI3K/mTOR通路激活突变及血脑屏障外排泵过表达情况，指导二线靶向治疗选择。010203病理学分型确认

肿瘤分类与分期3.

特殊类型界定：新增弥漫性中线胶质瘤H3K27突变型作为独立类型（无论组织学分级均视为4级），并将多形性黄色星形细胞瘤明确为1级肿瘤但需排除BRAFV600E突变导致的组织学相似病变。组织学分级标准：WHO中枢神经系统肿瘤分级（2021第5版）采用1-4级分类，1级为良性缓慢生长肿瘤（如毛细胞型星形细胞瘤），2级为低度恶性潜能的弥漫性胶质瘤（如IDH突变型星形细胞