解读NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2025.v2）PPT课件.pptxVIP

解读NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2025.v2）精准诊疗，守护大脑健康

目录第一章第二章第三章指南概述诊断与评估分期与风险分层

目录第四章第五章第六章治疗策略特定肿瘤管理随访与支持

指南概述1.

指南目的与适用范围为临床医生提供基于循证医学的中枢神经系统肿瘤诊疗框架，统一全球范围内胶质瘤、髓母细胞瘤等CNS肿瘤的评估、治疗及随访标准，减少实践差异。规范诊疗标准通过整合最新研究证据（如靶向治疗进展），指导个体化治疗决策，延长患者生存期并提高生活质量，尤其针对IDH突变、1p/19q共缺失等分子亚型。优化患者预后明确神经外科、肿瘤科、放疗科等多学科团队的分工与协作节点，确保从诊断到康复的全流程管理科学性。跨学科协作依据

证据整合阶段每年更新时全面检索PubMed、ASCO等数据库，优先纳入III期临床试验结果（如INDIGO研究）和真实世界数据。共识形成机制专家委员会通过匿名投票解决争议，需≥85%同意率方可纳入推荐，关键更新需附加循证医学注释。版本迭代周期常规每年发布1-2版，重大突破性进展（如vorasidenib获批）可能触发临时更新。010203NCCN开发流程简介

IDH突变靶向治疗突破：新增vorasidenib作为首选方案（Category1），基于INDIGO研究中位PFS延长至27.7个月（vs安慰剂11.1个月），且耐受性优于传统化疗。1p/19q共缺失治疗策略调整：修订PCV化疗（丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱）的应用时机，强调放疗后早期联合可降低复发风险（5年OS提高12%）。低级别胶质瘤治疗更新胶质母细胞瘤联合方案扩展：新增替莫唑胺+洛莫司汀双药方案（MGMT甲基化患者），CeTeG/NOA-09研究显示中位OS达48.1个月（vs替莫唑胺单药31.4个月）。电场治疗（TTFields）全病程管理：明确推荐从新诊断阶段即联合替莫唑胺持续使用，EF-14研究证实5年生存率提升至29.3%（vs标准治疗5%）。高级别胶质瘤治疗更新2025.v2版更新要点

诊断与评估2.

神经系统症状评估需重点关注头痛（晨起加重、喷射性呕吐）、癫痫发作（局灶性或全面性）、局灶性神经功能缺损（如肢体无力、言语障碍）等典型表现，结合症状持续时间与进展速度初步判断肿瘤性质。全身系统筛查评估是否存在副肿瘤综合征（如Lambert-Eaton肌无力综合征）或遗传综合征（如神经纤维瘤病、Li-Fraumeni综合征），这些可能提示特定肿瘤类型或家族性风险。认知与行为评估采用标准化量表（如MMSE、MoCA）筛查认知功能损害，尤其对额叶或弥漫性病变患者需评估执行功能、人格改变等细微变化。临床表现与初步评估

强调多序列联合应用（T1WI增强、T2-FLAIR、DWI/ADC、SWI），要求层厚≤3mm无间隔扫描，幕下病变需增加矢状位重建，垂体区病变需动态增强扫描。MRI增强扫描规范针对高级别胶质瘤推荐术前MR灌注（rCBV评估）、MRS（Cho/NAA比值）及DTI（白质纤维束示踪）；转移瘤患者需全身PET-CT排查原发灶。功能影像学指征低级别胶质瘤每3-6个月复查MRI，胶质母细胞瘤术后24-72小时需基线MRI，放化疗后2-6周评估假性进展可能。随访影像周期IDH突变型胶质瘤需关注T2-FLAIR不匹配征象，室管膜瘤应包含脊髓全段MRI排除水滴状转移。特殊序列应用影像学检查标准

标本处理规范要求术中快速病理与永久标本同步送检，组织离体30分钟内固定（10%中性福尔马林），避免挤压伪影影响微血管增殖评估。分子分型整合强制检测IDH1/2突变、1p/19q共缺失、MGMT启动子甲基化、TERT突变、H3K27M突变等标志物，新版强调CDKN2A/B缺失对星形细胞瘤分级的影响。分级标准更新采用WHOCNS5(2021)分类体系，明确将弥漫性中线胶质瘤H3K27M突变型扩展至脊髓部位，新增儿童型弥漫性低级别胶质瘤分子亚型。病理诊断原则

分期与风险分层3.

分期系统应用2025.V2版沿用WHOCNS5分类标准，明确将胶质瘤分为1-4级，强调组织学特征与分子特征的整合诊断，例如IDH突变型星形细胞瘤需结合CDKN2A/B缺失状态进行分级调整。WHO分级系统指南推荐采用神经肿瘤反应评估(RANO)标准进行疗效监测，新增对假性进展与真实进展的鉴别要点，包括连续MRI随访中灌注加权成像(PWI)的动态变化分析。RANO评估标准针对脑转移瘤和脊髓肿瘤，建议结合原发灶TNM分期进行综合评估，特别强调脑膜转移瘤的LeptomeningealAssessmentScore（LAS）评分系统对治疗决策的影响。TNM补充应用

IDH突变检测作为胶质瘤诊断核心指标，V2版要求所有成人弥漫性胶质瘤必须检测IDH1/2突变状态，并新增IDH野生型