2025系统性红斑狼疮累及肾脏的管理指南（最新版）PPT课件.pptxVIP

2025EULAR建议：累及肾脏的系统性红斑狼疮的管理（更新版）肾脏保护的诊疗新指南

目录第一章第二章第三章背景与概述诊断与评估治疗目标与策略

目录第四章第五章第六章特殊情形管理并发症防治长期管理与展望

背景与概述1.

显著地域差异:狼疮性肾炎（LN）在肾活检诊断中的占比从挪威/比利时的4.1%到哥伦比亚的17.8%，相差4.3倍，反映种族、环境等因素对疾病分布的关键影响。发展中国家负担更重:哥伦比亚（17.8%）、塞内加尔（13.7%）等发展中国家LN占比显著高于欧美国家（4.1%-8.7%），提示医疗资源与早期筛查能力差异。普遍高发但数据缺失:全球79.8%的国家缺乏SLE流行病学数据，而现有数据显示LN在SLE患者中发生率达45%-85%（肾活检证实90%），凸显疾病监测体系亟待完善。性别与年龄特征:LN女性发病率是男性5倍，30-39岁女性达男性10倍，但60岁后性别差异消失，提示激素因素在发病中的重要作用。肾脏受累SLE的定义与流行病学

2025更新版核心目标与范围强调完全肾脏缓解（CRR）和部分肾脏缓解（PRR）的标准化定义，推动更严格的治疗终点评估。治疗目标的提升新增对生物制剂（如抗CD20单抗、BAFF抑制剂）及小分子靶向药物（如JAK抑制剂）的推荐，拓展治疗选择。新型疗法的纳入根据患者病理分型、肾功能基线及合并症情况，制定分层治疗策略，避免过度或不足治疗。个体化管理的强化

多学科专家协作由风湿病学、肾脏病学、病理学及流行病学专家组成的国际工作组参与制定，确保建议的全面性和科学性。通过德尔菲法进行多轮投票和讨论，对争议性条款达成共识，最终形成13条核心推荐。证据等级与推荐强度采用GRADE系统评估证据质量，高等级证据（如RCT研究）支持一线治疗推荐，低等级证据（如观察性研究）用于特殊场景的补充建议。明确标注每条推荐的强度（强/弱）和证据等级（A/B/C/D），便于临床医生权衡利弊。适用性与局限性指南覆盖LN全周期管理，但未纳入非洲地区的流行病学数据，可能影响部分地区的适用性。针对儿童LN及合并抗磷脂抗体综合征等复杂病例，仍需更多研究填补证据空白。指南制定方法与证据等级

诊断与评估2.

关键临床表现识别肾脏受累的隐匿性表现：系统性红斑狼疮（SLE）患者早期肾脏损伤可能仅表现为微量蛋白尿或镜下血尿，缺乏特异性症状，易被忽视。需警惕疲劳、水肿、高血压等非典型信号。急性与慢性肾脏损伤的鉴别：急性活动性狼疮性肾炎（LN）常伴快速进展的蛋白尿和肾功能下降，而慢性损伤则以持续性eGFR降低和肾小管间质病变为特征，两者治疗策略差异显著。多系统协同评估的必要性：LN患者常合并皮肤、关节、血液系统等受累，全面评估可辅助判断疾病活动度及预后，例如皮疹加重可能提示肾脏病变进展。

血清学标志物组合抗dsDNA抗体滴度升高与补体C3/C4降低是活动性LN的敏感指标，建议每3个月监测一次；抗磷脂抗体筛查可预测血栓性微血管病变风险。尿液分析标准化流程24小时尿蛋白定量仍是金标准，但尿蛋白/肌酐比值（UPCR）更便捷；尿沉渣检查需关注红细胞管型及白细胞管型，提示肾小球炎症。影像学技术的选择肾脏超声可评估结构异常（如萎缩），而功能成像（如动态MRI）在鉴别急性/慢性损伤中有潜在价值，但暂未纳入常规推荐。实验室与影像学检查规范

活检的临床决策要点绝对适应症：新发肾病范围蛋白尿（≥3.5g/24h）、不明原因肾功能急剧恶化或治疗3-6个月未达预期疗效者需立即活检。相对适应症：持续非肾病范围蛋白尿（0.5-3.5g/24h）伴抗dsDNA抗体阳性或补体低下时，活检可明确病理分型以指导个体化治疗。病理分型的治疗关联性ISN/RPS分型的临床意义：Ⅲ/Ⅳ型（增生性LN）需强化免疫抑制，Ⅴ型（膜性）侧重蛋白尿管理；混合型（如Ⅲ+Ⅴ）需综合两类策略。活动性与慢性化指标：肾小球细胞增生、纤维素样坏死提示活动性病变，而肾小球硬化、间质纤维化预示慢性化，影响预后评估及药物减停时机。肾活检指征与病理分型

治疗目标与策略3.

基础治疗原则更新强调在确诊狼疮性肾炎（LN）后3-6个月内实现完全或部分肾脏缓解，目标为尿蛋白/肌酐比0.5g/g且肾功能稳定，避免不可逆肾损伤。早期强化治疗根据病理分型（如III/IV型优先多靶点治疗）、种族差异（亚洲人群需调整环磷酰胺剂量）及合并症（如感染风险患者避免过度免疫抑制）制定方案。个体化分层治疗除免疫抑制外，需严格控制血压（目标130/80mmHg）、蛋白尿（ACEI/ARB首选）及代谢因素（如纠正维生素D缺乏）。肾脏保护综合管理

推荐MMF（2-3g/天）联合糖皮质激素作为III-V型LN诱导治疗首选，疗效优于环磷酰胺且安全性更优（尤其育龄女性）。霉酚酸酯（MMF）一线地位巩固他克莫司（血药浓度5-8ng/ml）或环孢素A