第八章造血功能障碍性贫血与检验22课件.pptxVIP

第八章造血功能障碍性贫血与检验

第一节再生障碍性贫血

八、造血功能障碍性贫血与检验再生障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，使造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的疾病。

八、造血功能障碍性贫血与检验一、概述再障先天性获得性继发性原发性

八、造血功能障碍性贫血与检验一、概述化学因素继发性再障生物因素物理因素内分泌因素

八、造血功能障碍性贫血与检验一、概述分类急性再障慢性再障起病急病程短，进展迅速出血、感染严重起病缓病程长，进展慢贫血为主，出血、感染轻重型Ⅱ型再障慢性再障恶化，血象和骨髓象转变为急性再障表现（重型I型再障）（轻型再障）

八、造血功能障碍性贫血与检验二、实验室检查（一）血象1.全血细胞（红细胞、白细胞、血小板减少），网织红细胞绝对值降低2.贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性3.中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增加

八、造血功能障碍性贫血与检验二、实验室检查（一）血象AA血象：全血细胞减少AA血象：淋巴细胞比例相对增多淋巴细胞中性粒细胞

八、造血功能障碍性贫血与检验二、实验室检查（二）骨髓象1.多部位穿刺结果均显示三系增生减低或极度减低，有核细胞明显减少2.造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞减少甚至缺如3.非造血细胞比例增高，大于50％，淋巴细胞比例可高达80％4.如有骨髓小粒，染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少，大多为非造血细胞

八、造血功能障碍性贫血与检验二、实验室检查（二）骨髓象AA骨髓象：骨髓小粒呈纤维网状AA骨髓象：骨髓小粒为空网状结构

八、造血功能障碍性贫血与检验AA骨髓象：造血细胞明显减少二、实验室检查（二）骨髓象

八、造血功能障碍性贫血与检验二、实验室检查（三）骨髓活检骨髓有核细胞增生减退，造血组织与脂肪组织容积比下降（＜0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。

八、造血功能障碍性贫血与检验二、实验室检查（四）其他检查1.骨髓铁染色可见细胞内铁和外铁均增加，血清转铁蛋白饱和度增高，血清总铁结合力降低2.中性粒细胞碱性磷酸酶活性和积分增高

八、造血功能障碍性贫血与检验三、诊断与鉴别诊断（一）诊断1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞相对增加。2.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增加)，骨髓小粒非造血细胞增多(骨髓活检显示,造血组织减少，脂肪组织增多)。3.能除外引起全血细胞减少的其他疾病(PNH、MDS等）。

八、造血功能障碍性贫血与检验三、诊断与鉴别诊断（一）诊断急性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血临床表现发病急，贫血进行性加重，伴有严重感染、内脏出血发病慢，贫血、感染，出血相对较轻血象除Hb下降较快外，须具备以下三项中之二项：⑴Ret%1%，绝对值15×109/L；⑵NEUT#0.5×109/L；⑶PLT20×109/LHb下降较慢，以中重度贫血为主，各项指标较急性再障为高骨髓象⑴多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多；⑵骨髓小粒中非造血细胞增加⑴三系或两系减少，至少一个部位增生不良；⑵骨髓小粒中非造血细胞增加急、慢性再生障碍性贫血的诊断标准

八、造血功能障碍性贫血与检验三、诊断与鉴别诊断（二）鉴别诊断1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症出血、感染少见，溶血试验阳性，NAP积分正常或减低；网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生明显；细胞内、外铁均减少；流式细胞术可检出CD55和CD59的表达缺陷的细胞，即可确诊。

八、造血功能障碍性贫血与检验三、诊断与鉴别诊断（二）鉴别诊断2.骨髓增生异常综合症骨髓增生活跃，以病态造血为特征，NAP积分减低，骨髓活检，可见造血前体细胞异常定位。3.骨髓纤维化外周血也有三系减少，但患者脾脏明显肿大，外周血中出现幼红、幼粒细胞，多次骨髓穿刺呈干抽，骨髓活检可见明显纤维细胞增生。