第十三章慢性白血病检验与临床59课件.pptxVIP

第十三章慢性白血病检验与临床

第一节概述

十三、慢性白血病检验与临床概述慢性粒细胞性白血病（CML）简称慢粒，是一种起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病，主要累及粒细胞系，其特征为持续性进行性外周血白细胞总数增高，90％以上的患者有Ph染色体及其分子标志bcr/abl融合基因。

十三、慢性白血病检验与临床1.20～50岁好发。2.亚洲发病率最高，国内仅次于急粒和急淋。3.起病缓慢，初期症状不明显。4.脾肿大为最突出的体征。5.病情转归：发生急变。6.粒系增生为主，以较成熟的阶段为主。7.90％以上有Ph染色体及其分子标志bcr/abl融合基因。

十三、慢性白血病检验与临床慢性期急变期加速期临床可分为三期

十三、慢性白血病检验与临床1.血象白细胞:显著增高，分类可见各阶段的粒细胞,以中性中幼粒细胞和晚幼粒细胞增高为主，原始粒细胞＜10％，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，单核细胞也可增多，嗜碱性粒细胞可高达10％～20％。

十三、慢性白血病检验与临床红细胞与血红蛋白：早期正常或增高，随病情进展逐渐降低出现贫血，多为正细胞正色素性。血小板：增高，可伴随形态异常。

十三、慢性白血病检验与临床加速期：原始细胞增多，可≥10％，嗜碱性粒细胞≥20％。红细胞和血小板减少。急变期：原始细胞≥20％。红细胞和血红蛋白减低，血小板进行性减少。

十三、慢性白血病检验与临床2.骨髓象增生明显活跃或极度活跃，粒红比例显著增高。粒系增高为主，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核细胞为主，原粒≤10％，原粒＋早幼粒≤15％。粒细胞常伴有形态异常。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞明显增多。红系早期增生，晚期受抑。巨核系增高或正常，晚期减少，可见小巨核细胞。

十三、慢性白血病检验与临床加速期和急变期:原始细胞进一步增多。因慢粒是多能干细胞水平的病变，故可向各种类型白血病转变，以急粒变最多见，约占50％～60％；其次急淋变，约占20％～30％；此外还可转变为单核系、红系、巨核系、早幼粒、嗜酸、嗜碱性粒细胞白血病。

十三、慢性白血病检验与临床实验室检查慢粒血象

十三、慢性白血病检验与临床慢粒骨髓象实验室检查

十三、慢性白血病检验与临床3.细胞化学染色NAP积分明显减低，若合并感染或发生急变、妊娠情况时积分可增高。4.染色体及分子生物学检验90％以上患者Ph染色体阳性，为t(9;22)(q34；q11)形成bcr/abl融合基因

十三、慢性白血病检验与临床1.诊断根据脾肿大、典型血象和骨髓象改变、NAP染色积分减低，Ph染色体阳性或检测到bcr/abl融合基因即可诊断。2.鉴别主要应与类白血病反应和原发性骨髓纤维化（因部分病例在疾病后期出现局灶性骨髓纤维化）进行鉴别。

十三、慢性白血病检验与临床二、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)概述慢性淋巴细胞白血病(CLL)简称慢淋，是淋巴细胞克隆性增生的一种恶性肿瘤性疾病，主要以较成熟的小淋巴细胞增生为主。

十三、慢性白血病检验与临床1.发病率我国少见，欧美国家多见。2.发病年龄50岁以上发病。3.症状早期无明显症状，可为乏力、疲倦、食欲下降。4.体征全身淋巴结肿大为突出体征，肝脾肿大不明显。5.病程长短不一，可为1～2年或5～10年。6.病变系统淋巴系增生，以成熟小淋巴增生为主。

十三、慢性白血病检验与临床1.血象白细胞总数增高，分类以成熟小淋巴细胞为主≥50％，绝对值≥5×109／L，中性粒细胞比值降低。红细胞和血小板早期多正常，晚期减少。

十三、慢性白血病检验与临床2.骨髓象有核细胞增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主，篮细胞易见，原始和幼稚淋巴细胞常＜5％。疾病早期其他造血细胞可见到，晚期全血细胞减少。

十三、慢性白血病检验与临床3.细胞化学染色PAS染色呈阳性红色粗颗粒状；ACP染色呈阴性或阳性反应，但阳性可被酒石酸抑制；NAP积分增高。

十三、慢性白血病检验与临床1.诊断有临床表现的患者具备实验室检查中的外周血+骨髓象特点或免疫检验即可诊断。2.鉴别主要与多毛细胞白血病（HCL）鉴别。