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免疫性疾病患儿的护理;川崎病

（KawasakidiseaseKD）;川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），1967年日本川崎富作首次报道。是－种以变态反应性全身小血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病。其主要症状有发热、皮肤粘膜损害、淋巴结肿大等，常导致严重冠状动脉病变。;病因及发病机制

病因至今未明，有以下几种推测：

感染：临床表现与某些急性感染性疾病相似，但无病原学证据；

免疫反应：有人认为是机体对感染原的过敏反应参予发病机制，唯尚缺乏确切依据；

其他因素：如环境污染、药物、化学剂、涤净剂。但经过实验室和临床研究，目前认为本病是易感者感染病原后触发的、免疫介导的一种全身性血管炎。;本病急性期有明显的免疫异常：

细胞免疫中T细胞亚群失衡，CD８减少，CD４/CD８比值增加；

体液免疫中血清免疫球蛋白升高；

循环自身抗体中抗胶原、抗心磷脂、抗内皮细胞、抗中性细胞胞浆等抗体都有增高；

IL—1、IL—6、TNF-α、INF—γ等增加。;图1.TLRs信号途径是连接天然免疫和适应性免疫的桥梁，在调节机体免疫

反应中起重要作用。;TLR2;Ctrl组;KD免疫发病机制;KD免疫发病机制;图5.KD患儿CD4+CD25+调节性T细胞明显降低;;病理

主要病变为全身性血管炎，累及多脏器的血管，其中冠状动脉最容易被侵害。初期表现为血管周围炎，继之出现以血管中层为中心的水肿，严重者血管壁的内外弹性板破坏，血管壁脆性增加，易导致扩张形成动脉瘤。;临床表现;主要症状;指端膜状脱皮;杨梅舌;其他症状;一般认为提示冠脉瘤的高危因素有：

1岁以内

男孩

CRP阳性，血沉大于100mm/h

红细胞压积小于0.35

血浆白蛋白小于35G/L

其他动脉瘤或末梢小动脉闭塞致肢端坏疽。;一旦疑为川崎病应尽早做超声心动图检查，正常冠脉内径与年龄及体表面积呈正相关：

～3岁2.5mm

～9岁3mm

～14岁3.5mm（冠状动脉内径与主动脉根部内径之比值不受年龄影响均0.3）。

;其他症状

（2）消化系统症状：有呕吐、腹泻、黄疸、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、转氨酶增高等。

（3）呼吸系统：可有咳、涕，肺部阴影。

（4）其他：尿中出现蛋白及脓尿：关节肿痛。;实验室检查无特异性检查

可有白细胞增多，病程第2～3周有明显血小板增多，常有贫血；血沉快，CRP高，血清转氨酶增高。

T细胞亚群失衡，免疫球蛋白增高，自身抗体有所升高。

胸部X、EKG、心超对所有病人的预后估计是必不可少的。;诊断;;;;;;鉴别诊断;治疗;治疗;治疗;IVIG必须在发病10天内应用才能防止冠状动脉瘤形成；单用阿斯匹林组发生率23%，加用IVIG组发生率8%。?

近年日本研究结果发现IVIG治疗川崎病的百分率在日益增加（1983年的8.2%增加到1992年的81.1%），而心脏后遗症并不少见（仅从22.6%下降至16.6%），鉴于IVIG并非完全有效，且价格昂贵，现在认为应用皮质激素值得商榷。

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