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波特综合征的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿男性，胎龄36+2周，因“胎儿期超声提示双肾发育不良、羊水过少”于2025年3月15日由其母剖宫产娩出，出生体重1.8kg，Apgar评分1分钟7分（呼吸2分、心率2分、肌张力1分、喉反射1分、皮肤颜色1分），5分钟9分（呼吸改善至2分、肌张力改善至2分）。患儿系G1P1，其母孕期定期产检，孕20周大排畸超声提示：双肾体积明显缩小，右肾大小约2.1cm×1.0cm，左肾大小约1.9cm×0.9cm，肾内结构显示不清，未见明显肾盂肾盏扩张；羊水最大深度1.5cm，羊水指数2.8cm，诊断为“胎儿双肾发育不良、羊水过少”，遂转入我院产科行进一步监测，孕36+2周因胎心监护提示胎儿宫内窘迫行剖宫产术。患儿出生后立即转入新生儿重症监护室（NICU）进行监护治疗。

（二）主诉与现病史

患儿出生后即出现呼吸急促，呼吸频率约60次/分，伴呻吟，口唇轻度发绀，无咳嗽、吐沫。出生后2小时未解胎便，4小时未解小便。体格检查发现患儿四肢肌张力偏低，皮肤干燥、弹性差，前囟平软，约1.5cm×1.5cm，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。听诊双肺呼吸音粗，可闻及少许细湿啰音；心率145次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，肝脾未触及肿大，肠鸣音减弱。

（三）既往史与家族史

患儿父母均为健康成年人，非近亲结婚，否认家族遗传性疾病史，无传染病史。其母孕期无高血压、糖尿病、感染等病史，未服用特殊药物，无接触有毒有害物质及放射线暴露史。

（四）体格检查

体温36.5℃，脉搏145次/分，呼吸60次/分，血压65/40mmHg，经皮血氧饱和度（SpO?）90%（自然空气下）。体重1.8kg，身长45cm，头围32cm。患儿神志清楚，反应稍差，哭声微弱。皮肤干燥，弹性差，未见黄染、皮疹及出血点。前囟平软，颅缝无分离。双眼睑轻度水肿，结膜无充血，角膜透明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。鼻外形正常，鼻腔通畅。口唇轻度发绀，口腔黏膜光滑，牙龈无红肿，舌居中，吸吮反射弱。颈软，无抵抗，气管居中。胸廓对称，呼吸急促，可见轻度三凹征，双肺呼吸音粗，可闻及少许细湿啰音。心率145次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，未见胃肠型及蠕动波，肝肋下1.5cm，质软，边锐，脾未触及。肠鸣音减弱，约2次/分。四肢肌张力偏低，四肢活动可，原始反射：吸吮反射弱，觅食反射弱，握持反射存在，拥抱反射不完全。阴囊空虚，双侧睾丸未触及（考虑早产儿睾丸未降）。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞计数12.5×10?/L，中性粒细胞比例65%，淋巴细胞比例30%，血红蛋白165g/L，血小板计数250×10?/L。血生化：血钾5.8mmol/L，血钠130mmol/L，血氯95mmol/L，血钙2.0mmol/L，血磷2.3mmol/L，血肌酐180μmol/L，尿素氮10.5mmol/L，尿酸550μmol/L，血糖3.2mmol/L，总胆红素85μmol/L，直接胆红素15μmol/L，间接胆红素70μmol/L，谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶65U/L，总蛋白50g/L，白蛋白30g/L。血气分析（自然空气下）：pH7.25，PaO?60mmHg，PaCO?45mmHg，BE-6mmol/L，HCO??18mmol/L。尿常规：尿蛋白（++），尿红细胞（+），尿白细胞（-），尿比重1.010，尿渗透压250mOsm/kg·H?O。

2.影像学检查：床旁胸部X线片：双肺透亮度降低，可见散在斑片状模糊影，符合新生儿呼吸窘迫综合征（轻度）表现。床旁腹部超声：双肾体积明显缩小，右肾大小2.0cm×0.9cm，左肾大小1.8cm×0.8cm，肾实质回声增强，肾内结构紊乱，未见明显肾盂肾盏扩张，膀胱充盈差，壁薄，内未见明显异常回声。心脏超声：心脏结构及功能未见明显异常，卵圆孔未闭（2mm），动脉导管未闭（3mm）。

3.其他检查：心电图：窦性心动过速，大致正常心电图。

（六）诊断与诊断依据

1.主要诊断：波特综合征（双肾发育不良型）。诊断依据：①胎儿期超声提示双肾发育不良、羊水过少；②出生后体格检查见皮肤干燥、弹性差，四肢肌张力偏低；③腹部超声示双肾体积明显缩小，肾实质回声增强，肾内结构紊乱；④实验室检查示血肌酐、尿素氮升高，血钾升高，代谢性酸中毒，尿常规异常。

2.次要诊断：①新生儿呼吸窘迫综合征（轻度）；②早产儿（36+2周）；③低出生体重儿（1.8kg）；④代谢性酸中毒；⑤高钾血症；⑥低钠血症；⑦急性肾损伤（AKI）。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.气体交换受损与新生儿呼吸窘迫综合征、肺发育不良（羊水过少所致）有关。

2.体液过多/不足与肾功能衰竭