骨髓增生异常综合征课件.pptVIP

骨髓增生异常综合征课(Ke)件演示文稿;;概念：MDS是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高

风险向AL转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质

性疾病

特点：常见于老年，表现为贫血，伴感(Gan)染或出血

曾用名：白血病前期，冒烟性白血病，难治性贫血，铁失利用性

贫血。男略多于女性。

1982年FAB协作组MDS;一、病因和发病机制：

病因：1.原发性：原因不明，多在50岁以上。

2.继发性：年轻人多，①常与烷化剂，放射线，含

有(You)机溶剂的密切接触。②肿瘤放化疗后。

③淋巴瘤或浆细胞病伴发MDS。

病机：

多能干细胞受损异常克隆细胞形成;RA（难治性贫血）

RAS（伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血）

RAEB（伴原始(Shi)细胞增多的难治性贫血）

CMML（慢性粒-单核细胞白血病）

RAEB－T（转变中的伴原始细胞增多性难治性贫血）;;【临床(Chuang)表现】;1、血象和骨髓象

血象:全血细胞↓,或一系/二系血细胞↓

骨髓:多增(Zeng)生活跃或明显活跃，少数增(Zeng)生减低。

血象和骨髓象病态造血－重要表现;2、骨髓病理

①出现ALIP（幼稚前体细胞异常定位）：在骨小梁旁或小梁间区（骨髓腔的中央）出现3-5个或更多的原粒、早幼粒细胞的集簇。（正常人：原、早幼粒细胞沿骨小梁内膜表面分布，不成集簇）

②出现幼红细胞岛，或原红细胞增多的造血灶。

③出现较多小巨核细胞。

④骨髓基质纤维(Wei)化，网硬蛋白增多，水肿，血管周围纤维(Wei)化，炎症反应。;3、骨髓细胞(Bao)培养

CFU-GM(粒-单系祖细胞)：集落↓/无，集簇↑，预示转白。

4、细胞遗传学异常

40％～50％病人可检出染色体异常

常见-5、5q-、-7、7q-、三体8等;红细胞粒细胞血小板;红系(Xi)病态造血;粒(Li)系病态造血;巨核系病(Bing)态造血;巨核系(Xi)病态造血;正(Zheng)常骨髓象;图注：此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片(Pian)。成熟的中性粒细胞核不分叶，呈花生果形、哑铃形或??话筒形。核染质粗糙。中性颗粒增粗。;【诊断(Duan)和鉴别诊断(Duan)】;鉴别诊断：

1．CAA：RA的Ret不低，有核红细胞，病态

造血，早(Zao)期细胞不低，有染色体异常

2．PNH：血红蛋白尿，Ham试验阳性，

CD55＋和CD59＋减少

3．MA：叶酸、VitB12治疗有效

4．CML：CMML无Ph染色体，BCR-ABL阴性;五、治疗：

无满意的治疗方法。

现阶段治疗：在支持治疗基础上按MDS类型采取分型治疗

低危组（RA、RAS、5q-、20q-、正常核型）：促进造血、诱导分化和生物反馈治疗

高危组（RAEB、RAEB-T、-7/7q-复(Fu)杂染色体异常）：联合化疗、造血干细胞移植;

病情治疗方法

低(Di)危AdrATRA

低危～中危-1CsA反应停HGF

中危-1～中危-2反应停IFN5-Aza

小剂量化疗

中危-2～高危反应停强化疗HSCT