2025中国临床肿瘤学会(CSCO)鼻咽原位癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)鼻咽原位癌诊疗指南

一、概述

1.鼻咽原位癌的定义与流行病学特点

鼻咽原位癌是一种起源于鼻咽黏膜上皮层，尚未侵犯基底膜的恶性肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）的分类，鼻咽原位癌属于头颈癌范畴，其特点是细胞异型性明显，但未突破基底膜。近年来，随着全球范围内癌症发病率的上升，鼻咽原位癌的发病率也有所增加。据统计，全球每年约有30万新发鼻咽癌病例，其中约40%发生在我国，尤其是华南地区。例如，广东省鼻咽癌的发病率高达30/10万，是我国其他地区的数倍。

流行病学调查显示，鼻咽原位癌的发生与多种因素有关。首先，遗传因素在其中扮演着重要角色。研究发现，鼻咽癌家族史和某些遗传突变，如APC、p53等基因的突变，与鼻咽原位癌的发生密切相关。其次，环境因素也不容忽视。长期暴露于高浓度甲醛、砷等有害物质，以及吸烟、饮酒等不良生活习惯，均会增加鼻咽原位癌的发病风险。例如，广东省鼻咽癌的高发区与当地居民长期食用腌制食品、饮用井水等习惯有关。此外，病毒感染也是鼻咽原位癌发生的一个重要因素。EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）感染被认为是鼻咽癌的主要致病因素之一，约90%的鼻咽癌患者存在EBV感染。

鼻咽原位癌的早期症状往往不明显，容易被忽视。部分患者可能出现鼻塞、涕血、耳闷、颈部淋巴结肿大等症状，但大部分患者无明显症状。因此，提高公众对鼻咽原位癌的认识，加强早期筛查，对于提高患者生存率和降低死亡率具有重要意义。例如，我国广东省在鼻咽癌高发区开展鼻咽癌筛查项目，对提高早期诊断率起到了积极作用。研究表明，早期发现鼻咽原位癌的患者，其5年生存率可达到80%以上。

2.鼻咽原位癌的病因与发病机制

(1)鼻咽原位癌的病因复杂，涉及遗传、环境和病毒感染等多个方面。遗传因素在鼻咽原位癌的发生中扮演着关键角色。研究表明，具有鼻咽癌家族史的人群，其患病风险显著高于普通人群。此外，某些遗传突变，如APC、p53等基因的突变，也与鼻咽原位癌的发生密切相关。这些基因突变可能导致细胞生长失控，从而引发癌症。

(2)环境因素也是鼻咽原位癌发生的重要因素。长期暴露于高浓度甲醛、砷等有害物质，以及吸烟、饮酒等不良生活习惯，均会增加鼻咽原位癌的发病风险。例如，广东省鼻咽癌的高发区与当地居民长期食用腌制食品、饮用井水等习惯有关。此外，环境中的某些化学物质，如多环芳烃（PAHs）和亚硝胺类化合物，也可能通过诱导基因突变或影响DNA修复机制，促进鼻咽原位癌的发生。

(3)病毒感染是鼻咽原位癌发生的一个重要因素。EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）感染被认为是鼻咽癌的主要致病因素之一，约90%的鼻咽癌患者存在EBV感染。EBV感染后，病毒基因可能整合到宿主细胞的基因组中，导致细胞基因表达异常，进而引发癌症。此外，EBV感染还可能通过抑制细胞凋亡和促进细胞增殖等机制，促进鼻咽原位癌的发生和发展。近年来，随着分子生物学技术的进步，越来越多的研究发现，EBV感染与鼻咽原位癌的发生和发展密切相关，为鼻咽原位癌的预防和治疗提供了新的思路。

3.鼻咽原位癌的诊断标准与鉴别诊断

(1)鼻咽原位癌的诊断主要依靠临床病史、体格检查、影像学检查和病理学检查。临床病史包括患者的年龄、性别、症状、家族史等。体格检查主要包括鼻咽部检查、颈部淋巴结检查等。影像学检查如CT、MRI等，有助于了解肿瘤的范围和周围组织侵犯情况。病理学检查是确诊鼻咽原位癌的金标准，通过活检或手术切除后的病理切片，可以观察到肿瘤细胞的形态学特征。据统计，鼻咽原位癌的活检阳性率可达90%以上。

(2)鉴别诊断是诊断过程中的重要环节。鼻咽原位癌需要与以下疾病进行鉴别：鼻咽部炎症、鼻咽部良性肿瘤、鼻咽部恶性淋巴瘤等。炎症和良性肿瘤通常症状较轻，影像学检查和病理学检查可明确诊断。恶性淋巴瘤在鼻咽部表现为肿块，但与鼻咽原位癌相比，恶性淋巴瘤的淋巴结肿大更为广泛，且常伴有全身症状。例如，某患者因鼻塞、涕血等症状就诊，经病理检查确诊为鼻咽原位癌，而早期误诊为鼻咽部炎症。

(3)在诊断过程中，还需注意排除其他部位的肿瘤转移至鼻咽部。例如，肺部肿瘤、甲状腺肿瘤等均可转移至鼻咽部。此时，通过详细的病史询问、体格检查、影像学检查和病理学检查，可以明确诊断。此外，分子生物学技术在鉴别诊断中也发挥重要作用，如通过检测肿瘤组织的基因突变、染色体异常等，有助于明确诊断。例如，某患者经多学科会诊，结合分子生物学检测结果，最终确诊为鼻咽原位癌，并排除其他疾病。

二、病理学

1.鼻咽原位癌的病理组织学特征

(1)鼻咽原位癌的病理组织学特征主要表现为上皮细胞异型性显著，细胞核增大、深染，核质比增加，核分裂象增多。癌细胞排列呈多层，常呈巢状或团