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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)类癌瘤诊疗指南（2025年）解读

一、类癌瘤概述

1.类癌瘤的定义和分类

类癌瘤是一类起源于胃肠道、呼吸道、泌尿生殖系统等部位的神经内分泌肿瘤。这些肿瘤起源于神经内分泌细胞，具有分泌多肽激素或神经递质的能力，但与典型的神经内分泌癌相比，其生长速度较慢，生物学行为相对良性。类癌瘤的发病率在不同地区和人群中存在差异，可能与遗传、环境、生活习惯等因素有关。根据世界卫生组织（WHO）的分类，类癌瘤可分为多种类型，包括胃肠道类癌瘤、肺类癌瘤、胰岛细胞类癌瘤、甲状腺髓样癌等。每种类型的类癌瘤在组织学、生物学行为和治疗策略上都有其独特性。

类癌瘤的临床表现多样，早期常无症状，晚期可出现消化不良、腹痛、腹泻、体重减轻、乏力等症状。部分患者可能因肿瘤分泌的激素或神经递质引起内分泌症状，如面部潮红、腹泻、高血压等。由于类癌瘤的早期诊断较为困难，往往在肿瘤较大或出现转移时才被发现。因此，提高对类癌瘤的认识，加强对高危人群的筛查，对于早期诊断和及时治疗具有重要意义。

根据肿瘤的部位、大小、形态、生物学行为以及患者的临床表现，类癌瘤的分类可以进一步细化。例如，胃肠道类癌瘤根据肿瘤的起源部位可分为胃类癌瘤、小肠类癌瘤、大肠类癌瘤等；肺类癌瘤则根据肿瘤的起源细胞可分为典型类癌瘤、不典型类癌瘤和神经内分泌癌。此外，类癌瘤还可根据肿瘤的分化程度、侵袭性、激素分泌情况等特征进行分类。正确的分类有助于指导临床医生制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。随着分子生物学技术的不断发展，类癌瘤的分类也在不断完善，为临床研究和治疗提供了新的思路和手段。

2.类癌瘤的流行病学特点

(1)类癌瘤的发病率在全球范围内呈现逐年上升的趋势，尤其是在发达国家。据统计，美国每年新诊断的类癌瘤患者约为5000例，而欧洲的发病率也呈现出相似的增长态势。在亚洲地区，尽管发病率相对较低，但近年来也有上升趋势。例如，在日本，类癌瘤的发病率从1990年代的每年约1000例增长至2010年代的每年约1500例。

(2)类癌瘤的发病年龄范围较广，但主要集中在40至70岁之间。在年轻人群中，类癌瘤的发病率相对较低，而在老年人群中则相对较高。值得注意的是，部分患者可能在儿童或青少年时期就已发病。例如，在儿童类癌瘤患者中，约有一半的病例发生在5岁以下的儿童。此外，家族性类癌瘤的发病率也较高，这类患者往往在年轻时就被诊断出肿瘤。

(3)类癌瘤的发病部位存在一定的地域差异。在欧美国家，胃肠道类癌瘤最为常见，其中小肠类癌瘤的发病率最高。而在亚洲国家，肺类癌瘤的发病率相对较高。例如，在中国，肺类癌瘤的发病率占所有类癌瘤的30%以上。此外，甲状腺髓样癌在亚洲地区的发病率也较高。具体到案例，例如，某患者为45岁男性，因反复出现面部潮红、腹泻等症状就诊，经检查发现患有胃类癌瘤，肿瘤已侵犯肝脏。该患者发病前无家族肿瘤病史，但家族中有多位成员患有其他类型的癌症。

3.类癌瘤的病理生理学

(1)类癌瘤起源于神经内分泌细胞，其病理生理学特征表现为肿瘤细胞分泌多种激素和肽类物质。这些激素和肽类物质包括5-羟色胺、组胺、胰高血糖素、胃泌素等，它们在肿瘤的生长、侵袭和转移过程中发挥重要作用。例如，5-羟色胺的过度分泌可能导致面部潮红、腹泻等症状，而组胺的分泌则可能与血管舒张有关。

(2)类癌瘤的病理生理学还与肿瘤细胞的遗传学变化密切相关。研究表明，类癌瘤中存在多种基因突变，如K-ras、Nras、BRAF等，这些基因突变与肿瘤的发生和发展密切相关。此外，类癌瘤还常常伴有染色体异常，如染色体17q和13q的缺失，这些异常可能影响肿瘤细胞的生长和分化。

(3)类癌瘤的病理生理学还涉及到肿瘤微环境。肿瘤微环境是指肿瘤细胞周围的细胞外基质和细胞因子等组成的复杂环境。在类癌瘤中，肿瘤微环境中的细胞因子和生长因子可以促进肿瘤细胞的生长、侵袭和转移。例如，血管内皮生长因子（VEGF）的分泌可以促进肿瘤血管生成，从而为肿瘤细胞的生长提供营养和氧气。

二、诊断与评估

1.临床表现与诊断标准

(1)类癌瘤的临床表现多样，由于肿瘤起源部位和分泌的激素不同，患者症状各异。胃肠道类癌瘤患者常出现消化不良、腹痛、腹泻等症状，其中腹泻可能是由于肿瘤分泌的5-羟色胺引起。据统计，约60%的胃肠道类癌瘤患者会出现腹泻，严重者每日可达数十次。例如，某患者，男，45岁，因反复出现腹泻、腹痛等症状就诊，经检查确诊为小肠类癌瘤。

(2)呼吸道类癌瘤患者可能表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状，部分患者由于肿瘤分泌的激素导致面部潮红、出汗等。据研究，呼吸道类癌瘤患者中，约70%会出现面部潮红症状。某患者，女，58岁，因咳嗽、呼吸困难等症状就诊，经影像学检查和病理活检确诊为肺类癌