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中枢神经系统疾病诊疗指南

一、癫痫

（一）诊断

1.病史采集：详细询问发作史，包括发作的起始表现、发作过程、发作频率、发作时间（如是否在睡眠中发作）、发作后的状态等。了解患者的出生史、生长发育史、既往疾病史（如脑部感染、外伤等）、家族史等。例如，儿童患者的热性惊厥史可能与癫痫的发生相关。

2.体格检查：全面的神经系统检查，包括意识、精神状态、颅神经、运动、感觉、反射等。注意有无特殊的体征，如皮肤色素脱失斑（可能提示结节性硬化）、头围异常等。

3.辅助检查

-脑电图（EEG）：是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。常规脑电图记录时间较短，可能需要进行长程脑电图监测，如24小时脑电图监测，以提高癫痫样放电的检出率。发作间期脑电图可出现棘波、尖波、棘-慢波等癫痫样放电。发作期脑电图对确定发作类型和癫痫灶的定位有重要价值。

-影像学检查：头颅磁共振成像（MRI）是首选的影像学检查方法，有助于发现脑部的结构性病变，如脑肿瘤、脑血管畸形、脑皮质发育不良等。对于怀疑有脑血管病变的患者，可能需要进行磁共振血管造影（MRA）或数字减影血管造影（DSA）检查。

-实验室检查：血常规、血生化、凝血功能等检查有助于排除其他可能导致发作的全身性疾病，如低血糖、低血钙等。对于怀疑遗传代谢性疾病的患者，可能需要进行基因检测、血和尿的代谢物筛查等。

（二）治疗

1.药物治疗

-治疗原则：根据癫痫发作类型和综合征类型选择合适的抗癫痫药物。尽量单药治疗，从小剂量开始，逐渐增加剂量，直至达到有效控制发作且无明显不良反应的剂量。如果单药治疗无效，可以考虑联合用药。

-常用药物：

-丙戊酸钠：对多种癫痫发作类型有效，尤其是全面性发作。常见的不良反应有肝功能损害、血小板减少等，用药期间需要定期监测肝功能和血常规。

-卡马西平：主要用于部分性发作和继发性全面性发作。可能出现皮疹、头晕、共济失调等不良反应，严重的不良反应有剥脱性皮炎，用药初期需要密切观察。

-拉莫三嗪：可用于多种癫痫发作类型，尤其是儿童失神发作和肌阵挛发作。不良反应相对较少，常见的有皮疹，开始用药时需要缓慢加量。

-药物调整：在治疗过程中，需要根据患者的发作控制情况和药物不良反应调整药物剂量或更换药物。如果患者连续2-3年无发作，且脑电图正常，可以考虑逐渐减药停药，但减药过程要缓慢，一般需要半年到1年的时间。

2.手术治疗

-适应证：药物难治性癫痫，即经过2种或2种以上合适的抗癫痫药物治疗，仍不能控制发作，且影响患者的生活质量；癫痫病灶明确，且位于可手术切除的部位。

-手术方式：常见的手术方式有癫痫灶切除术、胼胝体切开术、迷走神经刺激术等。手术治疗需要严格掌握适应证，并且术前需要进行详细的评估，包括脑电图监测、影像学检查、神经心理学评估等，以确定手术的安全性和有效性。

二、脑梗死

（一）诊断

1.临床表现：多数患者在安静或睡眠中起病，部分患者可有短暂性脑缺血发作（TIA）前驱症状，如肢体无力、麻木、言语不利等。神经系统症状和体征取决于梗死灶的部位和大小。常见的症状有偏瘫、偏身感觉障碍、言语障碍、共济失调等。大面积脑梗死患者可出现意识障碍、颅内压增高的表现，如头痛、呕吐、视乳头水肿等。

2.辅助检查

-头颅CT：发病后24小时内，头颅CT可能无明显异常，但可以排除脑出血等其他疾病。24小时后，梗死灶在CT上表现为低密度影。

-头颅MRI：对脑梗死的诊断更为敏感，尤其是在发病早期。弥散加权成像（DWI）可以在发病数小时内显示高信号的梗死灶，对早期诊断有重要价值。

-血管检查：颈部血管超声、经颅多普勒超声（TCD）、MRA、DSA等检查可以评估颈部和颅内血管的情况，了解血管狭窄或闭塞的部位和程度，对于病因诊断和治疗方案的选择有重要意义。

-实验室检查：血常规、凝血功能、血生化等检查有助于了解患者的一般情况和危险因素，如是否存在高血脂、高血糖、高同型半胱氨酸血症等。

（二）治疗

1.一般治疗

-保持呼吸道通畅：对于意识障碍或吞咽困难的患者，需要采取措施防止误吸，必要时进行气管插管或气管切开。

-控制血压：急性脑梗死患者的血压一般不需要急于降低，除非血压过高（收缩压220mmHg或舒张压120mmHg）。降压治疗应谨慎，避免血压降得过低导致脑灌注不足。

-控制血糖：高血糖会加重脑梗死的病情，应将血糖控制在合理范围内。低血糖也会对脑组织造成损害，需要及时纠正。

-营养支持：对于不能进食的患者，应给予鼻饲营养支持，保证患者的营养需求。

2.溶栓治疗

-适应证：发