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囊性纤维化伴混合性病变护理汇报人:多学科协作下全面护理策略
疾病基础01护理原则02护理措施03案例实践04健康指导05总结展望06目录CONTENTS
01疾病基础
囊性纤维化概述囊性纤维化的遗传学基础囊性纤维化由CFTR基因突变引发，属常染色体隐性遗传病。该突变导致氯离子通道功能异常，引发外分泌腺病变，新生儿发病率约1/2500，需关注携带者筛查。囊性纤维化的临床特征典型症状包括顽固性支气管感染、胰酶缺乏性脂肪泻及汗液电解质异常。进行性肺损伤与营养不良是主要致死原因，需多学科联合管理。囊性纤维化的诊断标准汗液氯离子浓度检测（60mmol/L）为金标准，结合基因测序可确诊。新生儿筛查可早期
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