囊性纤维化病伴有肺表现的护理.pptx

囊性纤维化病伴有肺表现护理科学护理，让爱无微不至汇报人:

目录疾病基础01护理原则02护理措施03案例实践04健康指导05总结展望06CONTENTS

疾病基础01

病因与发病机制213囊性纤维化的遗传学基础囊性纤维化由CFTR基因突变引发，属常染色体隐性遗传病。突变导致氯离子通道功能缺陷，使外分泌腺（如肺、胰腺）黏液异常黏稠，进而阻塞管道并引发多器官功能障碍。病理机制的双重作用该病核心机制包括CFTR蛋白功能障碍引起的离子失衡，以及由此产生的病理性黏液积聚。黏液堵塞支气管、胰管等腔道，最终导致呼吸衰竭和消化系统并发症。基因突变的遗传规律当父母均为CFTR突变携带者时，子代患病概率达25%。