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槭糖尿病的护理.ppt

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    *槭糖尿病护理科学管理，关爱健康汇报人:目录疾病基础01护理原则02护理措施03案例实践04健康指导05总结展望06疾病基础01病因遗传学基础槭糖尿病属于常染色体隐性遗传病，由支链α酮酸脱氢酶活性缺陷引发，其根本原因是BCKD复合体的E1、E2或E3亚基基因突变，导致酶功能丧失。代谢机制异常该病核心病理在于BCKAD复合体功能障碍，使支链氨基酸代谢受阻，无法正常将α酮酸氧化脱羧，最终引发支链氨基酸及其衍生物蓄积。典型症状表现患者因代谢紊乱出现酸中毒、神经功能损伤，临床表现为拒食、呕吐、嗜睡及酮尿，严重时可进展为昏迷甚至致命性代谢危象。临床表

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