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2025年神经病学题库与参考答案

1.【A1型题】下列哪项不是前循环TIA的典型表现？

A.突发对侧肢体无力

B.突发同侧单眼黑朦

C.突发对侧感觉减退

D.突发复视伴垂直眼震

E.突发对侧中枢性面舌瘫

答案：D

解析：垂直眼震多提示脑干或小脑受累，属于后循环症状。

2.【A1型题】关于Lennox-Gastaut综合征，下列描述错误的是：

A.好发于3-8岁

B.常见强直、失张力及不典型失神发作

C.发作间期脑电图可见慢棘慢复合波

D.丙戊酸为首选单药

E.认知功能通常不受影响

答案：E

解析：LGS几乎均伴认知倒退，E项错误。

3.【A1型题】下列哪项检查对确诊Creutzfeldt-Jakob病最具特异性？

A.脑脊液14-3-3蛋白

B.脑脊液RT-QuIC

C.脑脊液寡克隆带

D.血清NSE

E.脑脊液tau/磷酸化tau比值

答案：B

解析：RT-QuIC检测错误折叠PrPSc，特异性98%。

4.【A1型题】急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）最早出现电生理改变的部位通常是：

A.正中神经腕-肘段

B.腓肠神经

C.尺神经腕-小指展肌段

D.面神经

E.胫神经H反射

答案：E

解析：H反射消失是AIDP最早期表现，可早于CMAP下降。

5.【A1型题】下列哪项不是可逆性后部脑病综合征（PRES）的常见诱因？

A.恶性高血压

B.环孢素A

C.子痫

D.低钠血症

E.贝伐珠单抗

答案：D

解析：低钠血症与PRES无明确因果链。

6.【A1型题】关于正常颅压脑积水（NPH），下列哪项体征最具诊断提示？

A.静止性震颤

B.起步困难-冻结步态

C.向上凝视受限

D.折刀样强直

E.前冲步态

答案：B

解析：NPH典型三联征：认知下降、尿失禁、冻结步态。

7.【A1型题】下列哪项基因突变与家族性偏瘫型偏头痛（FHM1）相关？

A.SCN1A

B.CACNA1A

C.ATP1A2

D.NOTCH3

E.TTR

答案：B

解析：FHM1为CACNA1A突变，FHM2为ATP1A2。

8.【A1型题】对疑似脊髓亚急性联合变性（SCD）患者，最早出现异常的实验室指标是：

A.血清同型半胱氨酸升高

B.血清甲基丙二酸升高

C.血清维生素B12降低

D.血清叶酸降低

E.血清铁降低

答案：B

解析：甲基丙二酸在B12缺乏早期即升高，早于血清B12下降。

9.【A1型题】下列哪项不是肌萎缩侧索硬化（ALS）的排除标准？

A.感觉障碍

B.自主神经功能障碍

C.视觉障碍

D.锥体外系体征

E.括约肌障碍

答案：C

解析：视觉障碍非ALS排除标准，余项提示其他疾病。

10.【A1型题】关于抗NMDAR脑炎，下列哪项描述正确？

A.男性多于女性

B.畸胎瘤检出率50%（18岁女性）

C.脑脊液白细胞通常500×10?/L

D.头颅MRI均可见边缘系统T2高信号

E.一线免疫治疗无效者可选用利妥昔单抗

答案：E

解析：E为国际指南推荐；A女男；B畸胎瘤约30-40%；C多数100；D约30%影像正常。

11.【A2型题】男，58岁，突发右侧肢体无力伴混合性失语2小时，NIHSS9分。CT未见出血，CTP示左侧MCA区TTP延长，CBF下降30%。下一步最合理：

A.静脉rt-PA0.6mg/kg

B.静脉rt-PA0.9mg/kg

C.直接机械取栓

D.阿司匹林300mg负荷

E.24小时后复查MRI

答案：B

解析：发病4.5h，符合静脉溶栓指征，剂量0.9mg/kg。

12.【A2型题】女，34岁，反复视物成双3年，每次持续2-3天，体检见内收位左眼，外展露白3mm，疲劳试验阳性。最可能异常抗体：

A.MuSK

B.LRP4

C.AChR

D.CASPR2

E.GAD65

答案：C

解析：青年女性，波动复视，疲劳阳性，符合AChR阳性眼肌型MG。

13.【A2型题】男，19岁，晨起双下肢弛缓性瘫痪，血钾2.1mmol/L，既往类似发作3次。下列哪项检查可确诊：

A.肾上腺素刺激试验

B.长运动试验

C.基因检测CACNA1S

D.甲状腺激素

E.肾素-醛固酮

答案：C

解析：低钾周期性瘫痪最常见CACNA1S（HypoPP-1）或