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2025年神经科帕金森病病因与诊断模拟测及答案解析

一、单项选择题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案，请将正确选项字母填入括号内）

1.下列哪一条不是散发性帕金森病公认的环境危险因素（）

A.长期接触百草枯

B.饮用井水

C.长期高剂量咖啡因摄入

D.长期接触锰尘

答案：C

解析：咖啡因摄入与PD风险呈负相关，多项荟萃分析提示适量咖啡可降低发病风险；其余三项均被大型队列研究证实为危险因素。

2.关于GBA基因突变与帕金森病的关系，下列说法正确的是（）

A.仅见于家族性病例，散发性患者中检出率0.5%

B.携带GBA突变者运动症状出现年龄平均推迟4.2年

C.该突变通过降低α-synuclein溶酶体降解效率参与发病

D.目前尚无药物可靶向增强GBA编码的葡萄糖脑苷脂酶活性

答案：C

解析：GBA突变是散发PD最强遗传风险因子之一，检出率约5–15%；携带者起病年龄提前约3–5年；Ambroxol等分子伴侣可提升酶活性，故C为唯一正确选项。

3.在Braak分期中，最先受累的外周部位是（）

A.嗅球

B.迷走神经背核

C.肠肌层神经丛

D.心交感神经节

答案：C

解析：Braak2003年假说提出，病理性α-synuclein始于肠肌层神经丛，经迷走神经逆行入脑。

4.下列哪项检查对鉴别帕金森病与多系统萎缩（MSA）最具价值（）

A.黑质经颅超声（TCS）高回声面积

B.123I-MIBG心肌闪烁显像

C.脑脊液α-synuclein总蛋白水平

D.嗅觉阈值测试

答案：B

解析：MSA患者心肌节后交感神经纤维相对保留，MIBG摄取下降不如PD显著；PD患者心脏/纵隔比值普遍1.4，鉴别敏感度85%。

5.关于LRRK2p.G2019S突变，下列哪项描述错误（）

A.外显率随年龄增长而升高，80岁可达74%

B.纯合与杂合突变者在起病年龄、进展速度上差异显著

C.病理可表现为纯路易体病或合并tau阳性改变

D.激酶活性增强导致神经元自噬流受损

答案：B

解析：LRRK2为常显遗传，纯合与杂合表型几乎无差异，故B错误。

6.下列哪项不是帕金森病前驱期风险标志物（）

A.经颅超声黑质高回声0.20cm2

B.脑脊液Aβ42/总tau比值0.52

C.快动眼睡眠行为障碍（RBD）

D.便秘（1次/2日）

答案：B

解析：Aβ42/tau比值降低提示阿尔茨海默病病理，与PD前驱期无独立关联。

7.关于α-synuclein聚集体传播，下列哪项实验证据最早被报道（）

A.野生型小鼠纹状体注射重组α-syn预制纤维诱导内源蛋白磷酸化

B.大鼠肠道注射α-synA53T突变体导致迷走神经背核病理

C.转基因小鼠嗅球注射α-syn寡聚体诱发嗅觉障碍

D.恒河猴腹腔注射α-syn抗体阻断黑质变性

答案：A

解析：Luketal.2012年Science首次证明预制纤维可诱导内源性α-syn病理播散。

8.下列哪项不是帕金森病诊断标准（MDS-2015）的绝对排除项（）

A.小脑性共济失调

B.垂直性核上性凝视麻痹

C.多巴胺受体拮抗剂使用史

D.双侧对称性静止性震颤

答案：D

解析：对称性震颤可见于晚期PD，非排除项；其余均为绝对排除。

9.关于肠道菌群与PD，下列哪项随机对照试验结论最可靠（）

A.益生菌干预可提升左旋多巴生物利用度达32%

B.粪菌移植改善运动症状UPDRS-III评分10分

C.抗生素清除实验证实菌群缺失可逆转α-syn转基因小鼠运动障碍

D.膳食纤维干预降低血浆短链脂肪酸并加重神经炎症

答案：C

解析：Sampsonetal.2016年Cell报道无菌状态可逆转α-syn小鼠运动缺陷，因果性最强。

10.下列哪项生化改变最能反映黑质纹状体多巴胺能末梢丢失（）

A.脑脊液HVA降低

B.血浆多巴胺-β-羟化酶升高

C.尿液高香草酸/肌酐比值升高

D.血清泌乳素降低

答案：A

解析：脑脊液HVA由纹状体多巴胺代谢产生，与PET18F-DOPAKi值呈正相关（r=0.78）。

11.关于帕金森病疼痛分型，下列哪项属于中枢性疼痛（）

A.冻结步态发作时的双小腿痉挛性疼痛

B.剂末现象相关的双肩部钝痛

C.持续性烧灼样疼痛，与药效波动无关，夜间加重

D.左旋多巴诱导的腹痛伴腹胀

答案：C

解析：持续性、无波动、夜间加重的烧灼痛提示中枢敏