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(内科护理学)第三节再生障碍性贫血

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一、概念

是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少为特征，临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。

青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多于女性

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二、病因

病因不明确

药物及化学因素

氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等

物理因素：射线

病毒感染

EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒

其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮

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三、发病机制

造血干细胞的缺陷—“种子”学说

CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如

造血微环境的异常---“土壤”学说

免疫异常---免疫学说

T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系

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四、临床表现

主要表现为进行性贫血、出血及感染

1.重型再障

起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。

2.非重型再障

起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。

体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大

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五、辅助检查

血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低

骨髓象：

1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低

2、粒系及红系细胞减少

3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多

4、巨核细胞很难找到或缺如

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再障骨髓象

1.网状细胞

2.浆细胞

3.淋巴细胞

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诊断

1、严重贫血、伴有出血、感染、发热

2、全血细胞减少、网织红细胞减少

3、脾不大

4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多

5、能除外其他全血细胞减少的疾病

重型再障的血象标准是：

①网织红细胞﹤0.01，绝对值﹤15×109/L

②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L；

③血小板﹤20×109/L。

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六、处理要点

（一）支持疗法

1、预防和控制感染

饮食及环境卫生、保护性隔离

细菌培养和药敏试验

抗生素

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六、处理要点

（一）支持疗法

1、预防和控制感染

2、纠正贫血

血红蛋白低于60g/L

输浓缩红细胞

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六、处理要点

（一）支持疗法

1、预防和控制感染

2、纠正贫血

3、控制出血

应用一般止血药物

根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物

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六、处理要点

（一）支持疗法

（二）针对发病机制的治疗

1、免疫抑制治疗

抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白

环孢素

糖皮质激素

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六、处理要点

（一）支持疗法

（二）针对发病机制的治疗

1、免疫抑制治疗

2、促造血治疗

（1）雄激素：常用药

康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮

（2）造血生长因子：单用无效、辅助性药物

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六、处理要点

（一）支持疗法

（二）针对发病机制的治疗

1、免疫抑制治疗

2、促造血治疗

3、造血干细胞移植

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七、护理诊断

活动无耐力与再障所致贫血有关

有感染的危险与粒细胞减少有关

组织完整性受损：出血与血小板减少有关

有损伤的危险：出血与血小板减少有关

潜在并发症：颅内出血

自我形象紊乱与雄激素的不良反应有关

预感性悲哀与治疗效果差、反复住院有关

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八、护理措施

一般护理

饮食：加强营养

口护：

病情观察

监测血象、骨髓象

观察出血的情况

观察有无感染的迹象，监测体温

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八、护理措施

一般护理

病情观察

用药护理

免疫抑制剂

ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察

环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应

糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等

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八、护理措施

一般护理

病情观察

用药护理

免疫抑制剂

雄激素

不良反应有男性化作用，做好心理护理

丙酸睾酮不易吸收，局部硬结，甚至无菌性坏死

口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积

检测疗效

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八、护理措施

一般护理

病情观察

用药护理

免疫抑制剂

雄激素

造血生长因子

过敏试验，定期查血象

G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等

GM-CSF：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等

EPO：头痛、高血压、癫痫发作

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Thankyou!

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