2025EHAEUMN指南：套细胞淋巴瘤的诊断和治疗PPT课件.pptxVIP

2025EHA/EUMN指南：套细胞淋巴瘤的诊断和治疗精准诊疗，全程管理

目录第一章第二章第三章概述与背景诊断标准与方法诊断评估流程

目录第四章第五章第六章治疗策略选择特殊人群管理预后与随访管理

概述与背景1.

疾病定义与流行病学特征套细胞淋巴瘤（MCL）占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的3%-10%，具有独特的病理特征（如CyclinD1过表达），中位发病年龄约65岁，男性多于女性（比例2:1）。罕见但侵袭性强根据分子亚型（如TP53突变、Ki-67指数）和临床特征（如母细胞样变异型），患者5年生存率可从20%至70%不等，凸显精准分型的必要性。预后差异显著欧美发病率高于亚洲，可能与遗传易感性（如IGHV基因突变）和环境因素（如化学暴露）相关。地域分布特点

临床分期系统简介2025版指南沿用AnnArbor分期系统，但强化了分子标志物和影像学（PET-CT）在分期中的整合作用，以更精准指导治疗分层。

AnnArbor分期基础：I/II期：局限于单个淋巴结区域或局部结外器官。III/IV期：横膈膜双侧受累或广泛播散（如骨髓、胃肠道）。临床分期系统简介

新增风险分层参数：结合MIPI（套细胞淋巴瘤国际预后指数）和生物学标志物（如SOX11表达）动态评估进展风险。PET-CT的Deauville评分用于疗效监测，替代部分侵入性检查。临床分期系统简介

诊断标准优化分子检测强制化：要求所有疑似病例必须完成CyclinD1（CCND1）易位检测，并新增二代测序（NGS）panel（涵盖TP53、NOTCH1等基因）。推荐使用CD5+/CD20+/SOX11+免疫组化组合提高诊断特异性。2025指南核心更新要点

病理亚型细分：明确区分经典型、白血病样非淋巴结型和多形性变异的治疗差异。·###一线治疗策略调整2025指南核心更新要点

年轻fit患者：首选强化免疫化疗（如R-DHAP+自体造血干细胞移植），新增BTK抑制剂（伊布替尼/泽布替尼）维持治疗证据等级至Ⅰ类推荐。2025指南核心更新要点

0102以R-BAC（利妥昔单抗+苯达莫司汀+阿糖胞苷）为基础方案，强调个体化剂量调整（如肾功能监测）。老年/unfit患者：2025指南核心更新要点

2025指南核心更新要点将Brexucabtageneautoleucel（靶向CD19CAR-T）列为二线首选，需配合严格的细胞因子释放综合征（CRS）监测流程。CAR-T疗法前移推荐BTK抑制剂（如阿可替尼）联合BCL-2抑制剂（维奈托克）用于高风险遗传学异常患者。双靶点抑制组合

诊断标准与方法2.

病理组织学诊断标准典型形态学特征：套细胞淋巴瘤（MCL）在显微镜下表现为单一形态的小至中等大小B细胞，核不规则，染色质致密，胞质稀少。肿瘤细胞常呈套区生长模式，围绕残留的生发中心，需结合免疫组化进一步确认。免疫组化标志物：CD5、CD20、CyclinD1阳性是诊断MCL的核心指标，其中CyclinD1过表达（由t(11;14)易位导致）具有高度特异性。SOX11可作为CyclinD1阴性病例的补充标志物。组织样本要求：推荐采用切除或切取活检获取完整淋巴结组织，避免细针穿刺，以确保足够的组织量用于形态学、免疫表型和分子检测。

细胞遗传学分析荧光原位杂交（FISH）检测t(11;14)(q13;q32)易位是确诊MCL的金标准，可发现90%以上病例的CCND1基因重排，需结合其他技术排除罕见变异型。通过靶向测序检测TP53、ATM、NOTCH1等基因突变，评估肿瘤侵袭性和预后，指导个体化治疗策略的制定。检测淋巴细胞表面CD19、CD5、CD23等标记，辅助区分MCL与其他小B细胞淋巴瘤（如CLL/SLL），尤其适用于血液或骨髓样本。采用高灵敏度PCR或NGS技术追踪BCR克隆性重排，动态评估治疗反应和复发风险，优化临床管理。二代测序（NGS）应用流式细胞术辅助诊断微小残留病（MRD）监测分子标志物检测技术

母细胞样/多形性变异型识别：此类MCL侵袭性强，需与B淋巴母细胞淋巴瘤鉴别，后者TdT阳性且缺乏CyclinD1表达，临床进展迅速，治疗策略差异显著。与其他小B细胞淋巴瘤区分：需重点排除慢性淋巴细胞白血病（CLL/SLL，CD23+）、滤泡性淋巴瘤（CD10+BCL6+）和边缘区淋巴瘤（CD5-），结合形态学、免疫表型和遗传学特征综合判断。CyclinD1阴性MCL的特殊性：约5%病例CyclinD1阴性但SOX11阳性，需通过CCND2/3重排检测或RNA测序进一步验证，避免漏诊或误诊为其他亚型。鉴别诊断关键要点

诊断评估流程3.

影像学检查方法影像学检查可明确肿瘤累及部位（如淋巴结、脾脏、骨髓等），为后续病理活检提供精准定位，避免漏诊或误诊。精准定位病灶范围通过系列影像学随