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慢性支气管扩张症临床管理标准指南

引言

慢性支气管扩张症（以下简称“支扩”）是一种以支气管壁结构破坏、管腔永久性扩张为特征的慢性呼吸系统疾病。其病程迁延，反复感染与炎症导致肺功能进行性下降，严重影响患者生活质量，并给社会医疗资源带来沉重负担。尽管支扩在临床实践中并不罕见，但其规范化诊疗仍面临诸多挑战。本指南旨在综合当前最新循证医学证据与临床实践经验，为临床医师提供一套系统、实用的支扩管理策略，以期优化治疗决策，改善患者预后。

一、定义与流行病学

定义：支扩是由于支气管及其周围肺组织慢性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。

流行病学：支扩的患病率受地域、人口结构、诊断方法及定义标准的影响而有所差异。在我国，支扩并非少见病，尤其在中老年人群及有肺部感染病史者中更为常见。近年来，随着高分辨率CT（HRCT）的普及，支扩的检出率有所增加。其常见病因包括既往严重肺部感染（如肺炎、肺结核）、免疫缺陷、先天性疾病、气道异物、慢性阻塞性肺疾病（COPD）等。

二、病理生理与发病机制

支扩的病理基础是支气管壁的慢性炎症和结构破坏，涉及气道上皮损伤、黏膜下腺体增生、杯状细胞化生、平滑肌和弹性纤维破坏以及纤维组织增生。这一过程常由反复的感染与炎症驱动，形成“感染-炎症-结构破坏-进一步感染”的恶性循环。

气道黏液纤毛清除功能障碍是支扩发病的关键环节。受损的纤毛无法有效清除气道分泌物和病原体，导致黏液潴留，为细菌定植创造了条件。定植菌（如铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等）持续刺激气道，引发中性粒细胞为主的炎症反应，释放大量蛋白酶和氧自由基，进一步加剧气道壁损伤和肺组织破坏。此外，免疫功能异常、气道阻塞、遗传因素等也在支扩的发生发展中扮演重要角色。

三、诊断与评估

（一）临床表现

1.症状：

*慢性咳嗽、咳痰：最常见症状，痰液多为脓性或黏液脓性，量可较多，部分患者可有痰液分层现象（上层为泡沫，中层为黏液，下层为坏死组织沉淀物）。

*咯血：可表现为痰中带血、少量咯血，严重者可出现大咯血，甚至危及生命。

*呼吸困难和喘息：与气道阻塞、肺功能受损程度相关，病情进展后逐渐加重。

*反复肺部感染：患者常因受凉、劳累等诱因出现发热、咳嗽加剧、痰量增多等感染症状。

*全身症状：长期患病者可出现乏力、消瘦、贫血等慢性消耗表现。

2.体征：早期或病变局限时可无明显体征。病情进展或合并感染时，可在病变部位闻及固定而持久的湿性啰音，部分患者可伴有干性啰音或哮鸣音。病程长者可有杵状指（趾）。

（二）诊断标准

支扩的诊断主要依据临床表现和影像学检查。

*HRCT是确诊支扩的金标准，其典型表现为支气管管径扩张（支气管内径大于伴行肺动脉直径，即“印戒征”）、支气管壁增厚、支气管呈囊状或柱状改变，部分可见黏液嵌塞。

*对于有慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血或肺部感染病史的患者，均应考虑支扩的可能，并进行HRCT检查以明确诊断。

（三）评估内容

确诊支扩后，需进行全面评估以指导治疗和判断预后：

1.病情严重程度评估：可结合症状频率（如咳嗽、咳痰程度）、急性加重次数、肺功能（FEV1%预计值）、影像学累及范围及是否合并咯血等进行综合判断。

2.病因学诊断：积极寻找可能的病因，如询问幼年下呼吸道感染史、结核病史、免疫缺陷病家族史等。必要时进行相关检查，如免疫球蛋白水平测定、自身抗体检测、囊性纤维化相关基因筛查、纤毛功能检查等。

3.合并症评估：支扩常合并其他疾病，如COPD、哮喘、变态反应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）、胃食管反流病（GERD）、心血管疾病等，需进行相应评估和处理。

4.微生物学评估：稳定期和急性加重期均应留取合格痰标本进行细菌培养和药敏试验，明确气道定植菌种类，指导抗生素选择。尤其关注铜绿假单胞菌等耐药菌的定植情况。

5.肺功能检查：常规行肺通气功能检查，评估气流受限程度（FEV1、FVC、FEV1/FVC）。必要时可行弥散功能检查。

四、治疗原则与策略

支扩的治疗目标是控制症状、减少急性加重频率和严重程度、延缓肺功能下降、改善生活质量。治疗应个体化，基于患者的病情严重程度、病因、微生物学特征及合并症情况制定综合方案。

（一）稳定期治疗

1.气道廓清治疗：是支扩稳定期管理的基石，旨在促进痰液排出，减少气道阻塞和感染风险。

*体位引流：根据病变部位采取相应的引流体位，利用重力作用促进痰液排出。每日1-2次，每次15-30分钟。可配合胸部叩击或振动。

*胸部物理治疗：如拍背、振动排痰仪等。

*呼吸训练：如缩唇呼吸、腹式呼吸等，有助于改善呼吸效率。

*祛痰药物：

*黏液溶解剂：如N-乙酰半胱氨酸，