库欣综合征课件.pptVIP

库欣综合征

Cushing’ssyndrom

;;一、概念

为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型—库欣病。

二、病因分类

依赖ACTH的库欣综合征

库欣病

异位ACTH综合征

;2.不依赖ACTH的库欣综合征

肾上腺皮质腺癌

肾上腺皮质腺瘤

不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生

不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生

三、临床表现

（一）代谢障碍：

脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛背

蛋白质代谢障碍：紫纹

糖代谢障碍：过多的糖皮质激素促进糖原异生，同时又抑制组织利用葡萄糖，导致血糖升高甚至糖尿病。

;4.电解质紊乱：低血钾—乏力加重，引起肾浓

缩功能碍潴钠—轻度水肿

（四）心血管系统：高血压常见，长期高血压—

左心室肥大、心衰、脑血管意外

（五）对感染抵抗力减弱

皮肤真菌感染多见，较严重

化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、败血症

（六）全身及神经系统

（七）性功能障碍

;

五、治疗

库欣病

肾上腺腺瘤：切除可获根治

肾上腺腺癌：尽早手术

异位ACTH综合征：治疗原发癌肿;

原发性醛固酮增多症

primaryaldosteronism;一、定义

原发性醛固酮增多症（primaryaldosteronism，简

称原醛症）是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌

增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾

素-血管紧张素系统。

二、临床表现

高血压；

神经肌肉功能障碍：肌无力及周期麻痹、肢端麻木；

肾脏表现：口渴、多饮、多尿、并发尿路感染；

心脏表现：心律失常；

其他表现：;三、实验室检查

血液生化：低血钾、高血钠、碱血症；

尿液：低尿钠、高尿钾、尿PH值为中性或偏碱性、尿比重低而固定；

醛固酮测定：

尿醛固酮：增高；

血醛固酮：增高；

肾素、血管紧张素II的测定：降低；

螺内酯试验;四、治疗

（一）手术治疗：切除醛固酮瘤。

（二）药物治疗：螺内酯、氨苯喋啶、阿米洛利

等药物。;

嗜铬细胞瘤

pheochromocytoma;一、临床表现

（一）高血压（hypertension）

（1）阵发性高血压型：平素血压正常，发作时

可高达200-300/130-180mmHg，时间、频

率不一

（2）持续性高血压型：

2.低血压（hypotension）、休克；

3.心脏表现：心肌病、心律失常、心衰等表现；

（二）代谢紊乱

1.基础代谢率：增高；

;2.糖代谢紊乱

3.脂代谢紊乱

4.电解质紊乱

（三）其他表现

1.?消化系统：肠张力减弱、蠕动降低、便秘等

2.腹部肿块：

3.泌尿系统：肾功降低；

4.血液系统：白、红细胞升高

5.伴发其他疾病；

二、诊断;1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定：升高；

2.药理试验：

（1）冷压试验

（2）酚妥拉明阻滞试验

（3）?胰升糖素激发试验

（4）组胺试验

3.影像学检查

三、鉴别诊断

1.冠心病所致的心绞痛；

;2.?其他原因所致的焦虑；

3.?不稳定性原发性高血压；

4.??伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤等；

5.??绝经期综合症；

6.甲状腺功能亢进。

四、治疗

1.手术治疗；

2.药物治疗；

;

原发性性慢性肾上

腺皮质功能减退症

chronicadrenocorticalhypofunction

;一、概述

分为原发性于继发性两类，原发性是由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性是由于下丘脑-垂体病变引起。

二、临床表现

（一）醛固酮分泌缺乏（潴钠排钾功能降低）

表现：全身乏力，虚弱消瘦，对儿茶酚

胺的升压反应减弱，导致直立性

低血压，严重时可发生晕厥、休克

;（二）皮质醇缺乏

胃肠道：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、呕吐，胃酸减少