原发性系统性淀粉样变性培训课件.pptVIP

原发性系统性淀粉样变性;讲课内容;概述;淀粉样变性分类;淀粉样变性分类;原发性系统性淀粉样变性

primarysystemic

amyloidosis，PSA;PSA的流行病学;PSA的病因和发病机理;PSA可能与MM或其它B淋巴细胞肿瘤有关。

—在PSA患者也有常见于MM和MGUS

的细传异常，如14q异位和13q缺失。

—10～15％的MM患者在疾病进程中发生淀粉样轻链蛋白（AL）沉积。

但原发性系统性淀粉样变性进展为MM者罕见。;临床表现;临床表现;1.肾淀粉样变;2.心脏淀粉样变;3.周围神经病变和自主神经系统病变;3.周围神经病变和自主神经系统病变;4.消化系统病变;约1/3的PSA患者有出血倾向：

-常表现为皮肤紫癜；

-眶周紫癜是特征性表现。

-个别患者可发生致命性大出血，特别是肝肾穿刺活检后。

;10％的患者有特征性的巨舌，影响进食和吞咽，甚至出现睡眠呼吸暂停综合症。

累及声带可出现声嘶；

累及肾上腺和甲状腺可出现功能减退；

尚未见大脑受累的报道。

;累及皮肤可出现皮肤增厚、

苔藓样变；

累及关节可出现血清阴性

关节病;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;PSA诊断步骤;1.确定是否存在淀粉样变性;