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血液科再生障碍性贫血处置措施培训

目录

CATALOGUE

01

疾病概述

02

诊断评估

03

治疗策略

04

支持护理措施

05

并发症处理

06

随访与教育

PART

01

疾病概述

定义与病理机制

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骨髓造血功能衰竭

再生障碍性贫血（AA）是一种由骨髓造血干细胞损伤导致的造血功能衰竭性疾病，表现为全血细胞减少（红细胞、白细胞、血小板均减少）。

免疫介导机制

约70%的病例与T淋巴细胞异常活化相关，通过细胞毒性作用或细胞因子分泌抑制骨髓造血干细胞增殖。

骨髓微环境异常

骨髓基质细胞支持功能受损或造血干细胞内在缺陷（如端粒酶基因突变）可能导致造血微环境失调，加剧病情进展。

病因与风险因素

化学物质暴露

长期接触苯类化合物、杀虫剂或电离辐射可损伤造血干细胞，诱发再生障碍性贫血。

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遗传易感性

范可尼贫血、先天性角化不良等遗传性疾病患者因DNA修复缺陷，更易发展为再生障碍性贫血。

病毒感染

EB病毒、肝炎病毒（尤其是非甲非乙型肝炎病毒）等感染可能通过免疫交叉反应攻击骨髓造血细胞。

药物因素

氯霉素、磺胺类抗生素及抗肿瘤药物（如烷化剂）可能通过直接毒性或免疫机制导致骨髓抑制。

亚洲国家发病率显著高于欧美（约2-3倍），推测与遗传背景、环境毒素暴露或病毒感染流行率差异有关。

地域差异

部分研究显示男性发病率略高于女性，尤其在获得性再生障碍性贫血中，性别比例约为1.5:1。

性别倾向

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发病率呈双峰分布，青少年（15-25岁）和老年人（60岁）为高发人群，可能与免疫系统异常及累积环境暴露相关。

年龄分布

重型再生障碍性贫血（SAA）占10%-15%，年发病率约2/100万，需紧急干预以避免致命性感染或出血。

疾病亚型

流行病学特征

PART

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诊断评估

患者常表现为面色苍白、乏力、心悸、活动耐力下降等贫血典型症状，严重者可出现心功能不全或晕厥。

由于血小板减少，患者可能出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血，甚至内脏出血如消化道出血或颅内出血。

中性粒细胞减少导致免疫功能低下，患者反复出现口腔溃疡、呼吸道感染、皮肤感染等，严重者可发生败血症。

部分患者伴随低热、体重下降、食欲减退等全身症状，需与恶性肿瘤、自身免疫性疾病等鉴别。

临床表现识别

贫血相关症状

出血倾向

感染易感性

非特异性表现

实验室检查标准

典型表现为外周血三系（红细胞、白细胞、血小板）均减少，网织红细胞绝对值降低，贫血呈正细胞正色素性。

全血细胞计数

骨髓组织造血面积减少（25%），脂肪组织增生，可见淋巴细胞浸润及间质水肿，是确诊的重要依据。

骨髓活检病理

骨髓增生减低或重度减低，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞）比例增高，巨核细胞明显减少或缺如。

骨髓穿刺检查

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需进行血清铁代谢、叶酸、维生素B12检测以排除其他贫血原因，染色体核型分析及PNH克隆检测用于鉴别诊断。

辅助检查

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诊断流程与标准

对疑似患者需详细询问药物接触史、放射线暴露史、病毒感染史，结合血常规三系减少初步判断。

初步筛查

根据Camitta标准分为重型（SAA）和非重型（NSAA），重型需满足中性粒细胞0.5×10⁹/L、血小板20×10⁹/L、网织红细胞20×10⁹/L及骨髓增生25%。

分级诊断标准

需排除阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病等疾病，必要时行流式细胞术检测CD55/CD59、基因突变分析。

鉴别诊断流程

参照EBMT/ELN指南，需结合临床表现、实验室数据及骨髓病理综合评估，确诊后进一步分型指导治疗策略制定。

国际共识标准

PART

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治疗策略

ATG通过抑制异常活化的T细胞减轻骨髓抑制，环孢素则进一步调节免疫反应，两者联用可显著提升造血功能恢复率。需密切监测肝肾功能及感染风险。

免疫抑制疗法

抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素

适用于难治性病例，通过高强度免疫清除重建骨髓微环境，但需严格评估患者心肺功能及感染防控措施。

大剂量环磷酰胺冲击疗法

刺激血小板生成素受体，促进造血干细胞增殖，尤其适用于对传统免疫抑制治疗反应不佳的患者。

新型靶向药物（如艾曲波帕）

造血干细胞移植选项

脐带血移植

非亲缘供体或单倍体移植

全相合同胞供体移植

优先选择HLA匹配的同胞供体，移植前需进行强化预处理方案（如白消安+环磷酰胺），术后需长期管理移植物抗宿主病（GVHD）。

适用于无合适同胞供体的患者，需优化移植条件（如降低强度预处理）并加强免疫抑制方案，以降低排斥风险。

作为替代选择，具有GVHD发生率低的优势，但需关注造血重建延迟及感染控制问题。

定期输注红细胞和血小板以纠正贫血及出血倾向，同时采用去白细胞血液制品减少同种免疫反应风险。

成分输血管