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血液科溶血性贫血治疗方案

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目录

/CONTENTS

2

急性期处理

3

慢性期药物治疗

4

特殊类型管理

5

并发症防治

6

长期随访与调整

1

诊断与评估

诊断与评估

PART

01

免疫性溶血性贫血筛查

通过直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测红细胞表面抗体，结合间接抗人球蛋白试验明确自身免疫性溶血类型，必要时进行冷抗体或温抗体分型。

遗传性溶血性贫血检测

针对遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症等，需进行红细胞形态学分析、酶活性测定及基因检测，明确遗传缺陷类型。

微血管病性溶血评估

结合外周血涂片破碎红细胞计数、ADAMTS13活性检测及凝血功能检查，鉴别血栓性微血管病（如TTP、HUS）导致的机械性溶血。

病因分类与实验室筛查

轻度溶血

血红蛋白70-100g/L，网织红细胞显著升高（5%-15%），伴明显黄疸及LDH升高，需密切监测并启动病因治疗。

中度溶血

重度溶血

血红蛋白70g/L，网织红细胞15%，合并血红蛋白尿或心功能不全，需紧急输血及免疫抑制治疗。

血红蛋白维持在100g/L以上，网织红细胞计数轻度升高（5%），乳酸脱氢酶（LDH）及间接胆红素轻度增高，无需紧急干预。

溶血严重程度分级标准

溶血导致游离血红蛋白阻塞肾小管可能引发急性肾损伤，需监测尿量、肌酐及尿常规，必要时行肾脏替代治疗。

肾功能评估

慢性溶血患者易合并静脉血栓，需检测D-二聚体、抗磷脂抗体及凝血因子活性，预防性抗凝需个体化权衡。

血栓风险筛查

长期使用糖皮质激素或利妥昔单抗的患者需筛查乙肝病毒、结核分枝杆菌等潜伏感染，并监测免疫功能。

感染与免疫抑制状态

合并症与并发症排查

急性期处理

PART

02

紧急输血指征与策略

当患者血红蛋白降至临界值以下并伴随组织缺氧症状时，需立即启动输血程序，优先选择交叉配血相容的洗涤红细胞。

血红蛋白水平急剧下降

采用分次少量输血策略，初始速率不超过1ml/kg/h，同时严密监测血压、尿量及心肺功能，避免循环超负荷。

输血速度与容量控制

输血前给予抗组胺药物预防过敏反应，输血过程中全程监测溶血指标（如游离血红蛋白、乳酸脱氢酶），发现异常立即终止输血。

输血并发症预防

糖皮质激素应用规范

药物选择与剂量调整

首选甲基强的松龙冲击治疗（1-2mg/kg/d），根据疗效逐步减量至维持剂量（0.1-0.2mg/kg/d），总疗程需持续至溶血指标完全正常后4-6周。

不良反应管理

长期使用需补充钙剂及维生素D预防骨质疏松，定期监测血糖、血压及电解质水平，警惕机会性感染发生。

疗效评估标准

用药后需每日监测网织红细胞计数、胆红素水平及血红蛋白稳定性，若72小时内无改善需考虑二线治疗方案。

血浆置换适应症

重症血管内溶血

当患者出现血红蛋白尿、急性肾损伤或神经系统症状时，需紧急启动血浆置换，每次置换量为1-1.5倍血浆体积。

抗体高滴度状态

针对IgG型自身抗体介导的溶血，采用5%白蛋白作为置换液，连续3-5次治疗直至抗体效价下降50%以上。

特殊并发症处理

合并血栓性微血管病时需联合新鲜冰冻血浆置换，同时监测ADAMTS13活性，必要时延长治疗周期。

慢性期药物治疗

PART

03

免疫抑制剂选择方案

糖皮质激素类药物

作为一线治疗药物，通过抑制自身免疫反应减少红细胞破坏，需根据患者反应调整剂量，长期使用需监测骨质疏松和感染风险。

02

04

03

01

利妥昔单抗

针对B细胞介导的自身免疫性溶血，通过清除CD20+B细胞降低抗体产生，适用于难治性病例，需预防输液反应和感染。

环孢素与他克莫司

适用于激素无效或依赖患者，通过选择性抑制T细胞活性调控免疫系统，需定期监测血药浓度及肾功能。

硫唑嘌呤与霉酚酸酯

作为维持治疗药物，通过抑制嘌呤合成减少免疫细胞增殖，需监测骨髓抑制和肝功能异常。

补体抑制剂适用条件

01

02

03

C5补体抑制剂（如依库珠单抗）

适用于补体介导的溶血性贫血，通过阻断C5裂解抑制膜攻击复合物形成，需在治疗前筛查脑膜炎球菌感染风险并接种疫苗。

补体旁路途径异常患者

针对遗传性或获得性补体调节蛋白缺陷，需结合基因检测和补体活性分析确定适用性，治疗中监测血栓事件。

难治性血管内溶血

对传统治疗无效且存在显著血红蛋白尿的患者，需评估补体激活标志物（如sC5b-9）以指导用药。

促红细胞生成素辅助治疗

纠正贫血症状

在慢性溶血导致骨髓代偿不足时，通过外源性促红细胞生成素刺激红系造血，需联合铁剂和叶酸补充以优化疗效。

术后或感染期应用

根据患者血红蛋白水平、铁代谢状态及肾功能制定方案，避免过度刺激导致纯红细胞再生障碍。

在溶血急性加重或合并感染等应激状态下短期使用，可减少输血需求，需监测血压和血栓形成风险。

个体化剂量调整

特殊类型管理

PART

04

首选泼尼松等糖皮质激素，