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jsh实践指南：霍奇金淋巴瘤（HL）诊疗实践精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章疾病概述流行病学特征诊断标准

目录第四章第五章第六章分期系统治疗方案预后与进展

疾病概述1.

定义与基本生物学特征B细胞起源的恶性肿瘤：霍奇金淋巴瘤本质是生发中心或生发中心后B细胞恶性转化所致，其肿瘤细胞（Reed-Sternberg细胞）虽仅占肿瘤组织的0.1%-10%，但通过分泌大量细胞因子（如IL-5、IL-10、TARC等）塑造独特的炎性微环境。特征性病理标志：典型R-S细胞表现为双核猫头鹰眼形态，免疫表型特征为CD30阳性（95%病例）、CD15阳性（75%-85%），同时伴随B细胞标志物（如PAX5）的弱表达。特殊扩散模式：具有沿相邻淋巴结区连续性扩散的生物学行为，纵隔受累率高达60%-80%，脾脏是最常见的结外侵犯部位（约20%病例），骨髓侵犯通常见于晚期患者。

经典型HL（cHL）四大亚型：结节硬化型（NSHL）以胶原纤维束分割和腔隙型R-S细胞为特征；混合细胞型（MCHL）呈现多形性炎性背景伴典型R-S细胞；淋巴细胞丰富型（LRHL）具有结节性生长模式和免疫母细胞样R-S细胞；淋巴细胞消减型（LDHL）显示纤维化背景伴R-S细胞显著增生。结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）：特征为CD20+、CD30-的爆米花细胞（LP细胞），背景为大量CD3+/CD57+T细胞组成的玫瑰花环结构，EBV关联性低（5%）。分子遗传学差异：cHL常见NF-κB通路持续激活（约40%）、JAK/STAT信号异常（95%）及9p24.1/PD-L1/PD-L2基因位点改变；NLPHL则多显示BCL6重排和IGH基因突变。诊断性免疫组化组合：推荐CD30/CD15/PAX5/LCA/MUM1用于cHL鉴别，CD20/CD79a/OCT2/BOB1用于NLPHL诊断，需结合EBER原位杂交检测EBV感染状态。病理亚型分类标准

典型临床表现特点90%患者以无痛性、进行性淋巴结肿大起病，好发于颈部（60%-80%）、纵隔（50%-60%）和腋窝（10%-15%），淋巴结质地呈橡胶样，可融合成巨大肿块（10cm定义为巨块型）。淋巴结肿大三联征约40%患者出现B症状（发热38℃、盗汗、6个月内体重下降10%），其中周期性Pel-Ebstein热（高热与无热期交替）具有相对特异性，皮肤瘙痒可能与IL-31分泌相关。全身症状预警意义5%-10%患者出现酒精性疼痛（饮酒后病变部位疼痛），上腔静脉综合征可见于纵隔巨块型患者，晚期可能出现脾功能亢进、骨病理性骨折或脊髓压迫等浸润表现。特殊体征与并发症

流行病学特征2.

全球罕见病特征:霍奇金淋巴瘤全球发病率仅为2.5/10万，显著低于常见癌症，但特定人群（15-35岁青年）需重点监测。地域差异明显:欧美发病率（2.4-2.6/10万）是中国（0.36/10万）的7倍，反映疾病分布与遗传/环境因素相关。性别与年龄双高峰:男性占比55%，发病呈双峰分布（青年组+55岁以上组），提示筛查策略需差异化制定。早期治疗优势突出:虽发病率低，但早期治愈率超80%，凸显及时诊断的临床价值。全球发病率分布特点

HIV感染者、器官移植后使用免疫抑制剂患者、先天性免疫缺陷患者发病风险显著增高，EB病毒相关HL比例更高。免疫功能低下者有淋巴瘤家族史者发病风险增加2-3倍，特定HLA基因型（如HLA-A01、HLA-B37）携带者更易患病。遗传易感人群长期接触苯类化合物、杀虫剂的农业和工业从业人员，以及接受过放射线暴露的医疗工作者风险升高。环境暴露职业EB病毒血清学阳性人群发生混合细胞型HL的风险增加3-4倍，特别在发展中国家表现更为明显。病毒感染携带者高危人群特征分析

发达国家类型差异城乡发病差异人种差异特征欧美国家结节硬化型占比最高（60-80%），而发展中国家混合细胞型比例更高（40-50%），可能与EB病毒感染率差异相关。中国城市地区年龄标准化发病率（1.5/10万）显著高于农村地区（0.8/10万），考虑与诊断水平、环境暴露因素有关。非裔美国人淋巴细胞消减型比例较高（8-10%），白种人结节硬化型占主导，亚洲人群富于淋巴细胞型相对多见。地域差异性表现

诊断标准3.

组织活检金标准Reed-Sternberg细胞鉴定：病理检查需发现特征性镜影细胞（RS细胞），其典型表现为双核或多核、嗜酸性核仁及大体积，是经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）的诊断核心。淋巴结结构破坏评估：需确认淋巴结正常结构被肿瘤性浸润取代，伴随混合性炎性背景（如嗜酸性粒细胞、浆细胞等），以区别于反应性淋巴结病变。亚型分类依据：根据WHO分类标准，需明确区分结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）与经典型（cHL），后者需进一步分型（如结节硬化型需观察到胶原纤维带）。

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