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完美医学课件之溶血性疾病;海洋性贫血;溶血性贫血概述

病因及分类

发病机制

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗;各论

遗传性球形红细胞增多症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）

珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia）

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）;溶血性贫血

(Hemolyticanemia)

定义：各种原因→RBC破坏骨髓造

血代偿能力→贫血

过程：溶血性疾患→溶血性贫血;临床分类;二、红细胞外部因素所致：

（一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。

（二）非免疫性因素

物理和机械因素

感染因素

化学因素

;发病机制;（二）血红蛋白异常

分子间发生聚集或形成结晶

氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成

（三）机械性因素

瓣膜对红细胞的机械性损伤

微血管内纤维蛋白条索的形成;

二、异常红细胞破坏的场所

（一）血管内溶血

RBC在血循环破坏，见于：

●血型不合输血

●PNH

●输注低渗溶液

;血管内溶血的过程;;第13页，共28页。;第14页，共28页。;第15页，共28页。;实验室检查;（二）血管内溶血：

?尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性)

或高铁血红蛋白（急性溶血）

含铁血黄素（慢性溶血）

?血浆内出现游离血红蛋白

高铁血红素白蛋白

?血清结合珠蛋白显著减少或消失。;二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查;第19页，共28页。;三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查;溶血性贫血的诊断;※病史

※临床表现

※存在下列一种情况

1.兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者

2.有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。;鉴别诊断

1.有贫血、网织红细胞增多者：

如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期。

2.有贫血、无黄疸者：

无效性红细胞生成

3.有黄疸而无贫血者：

家族性溶血性黄疸（Gilbert综合症)。

4.有幼红细胞性贫血者：

骨髓转移瘤;确定溶血病因的检查：

1.病史：感染、化学、物理因素

2.抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血

3.球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症

4.其他特殊畸形红细胞：遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血

5.血红蛋白电泳：海洋性贫血

6.高铁血红蛋白还原试验：G6PD

7.酸化血清溶血(Ham试验)CD55CD59、

糖水试验、热溶血试验：PNH;治疗

1.去除病因：停用药物、控制感染

2.肾上腺皮质激素

适应症：主要免疫性溶贫、

其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后溶血、PNH

3.脾切除术：

适应症：遗传性球形红细胞增多症

难治性自身免疫性溶贫

某些血红蛋白病;3.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺

适用于难治性自身免疫性溶血性贫血

4.输血：200-400ml/次

自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞

地中海贫血、G6PD缺乏症急性溶血时可输

浓缩红细胞

5.其他治疗：

急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质紊乱;第27页，共28页。;谢谢大家！