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新生儿先心病诊治进展;主要内容;出生前后血流动力学改变;非青紫型：

1.PS,AS

2.ASD,VSD,PDA（潜伏青紫）

;青紫型：TGA,TOF,TAPVD,SV,PA,TA…;;先心病发病率;新生儿先心病特点;先心病筛查-诊断-评估体系;先心病家族史

呼吸急促

紫绀

特殊面容

心脏杂音

经皮血氧饱和度

其他先天性畸形;临床筛查指标;临床筛查指标;3.紫绀;临床筛查指标;正常新生儿可出现轻度SM：生理性、PFO等

PDA、VSD杂音可不典型、不稳定

许多新生儿先心病需在控制心衰后才出现心脏杂音

多数严重复杂型先心病常不伴心脏杂音：如SV、TGA等;教学方法;心外畸形有时与CHD同时存在，发生率约25％

手心综合征ASD/VSD

马凡综合征主动脉畸形

心脾综合征复杂CHD;先心病筛查-诊断-评估体系;苍白肢软

声音嘶哑

喂养困难

吃奶呛咳

心力衰竭

心源休克;新生儿期心力衰竭最常见原因;1）提示心衰具备以下三项者考虑心衰

①心动过速＞160次/分

②呼吸急促＞60次/分

③心脏扩大〔X线(C/T＞0.6)及超声心动图检查〕

④两肺底部出现不固定湿罗音，X线肺血增多、斑片模糊阴影，

有时可见叶间积液现象

2）确诊心衰具备上三项加下任一项，或上二项加下二项可确诊

①肝脏肿大≥3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小

②奔马律

③明显肺水肿(急性左心衰竭的表现)

3）严重心衰：出现周围循环衰竭;辅助检查;①直接观察心脏解剖畸形:

※对单纯左→右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达99%

※对包括复杂型在内的先心病诊断完全符合率79.4％

主要诊断符合率99.8％

②间接分析：

※测量心腔，根据血流动力学推测心脏畸形

※评价心脏功能

※无创、重复性好;心脏超声测量正常值（简易记忆法）;有价值的特殊Ｘ线影像——

靴形心：TOF

“8”字形心：TAPVD（心上型）

卵圆形心：TGA

球形心（右房扩大为主）：Ebstein’s畸形

心脏右位：右位心

不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形;有提示诊断价值的特征心电图：

左冠脉畸源：有ST-T改变及/或病理Q波（吃奶或哭闹时）

TA、PA、右室发育不良等：青紫+电轴左偏

单心室：V1~V6导联QRS波形一致;心导管及心血管造影;鉴别诊断;发生率：1~6.8/1000

10~20%死亡率（国外）;在适当通气情况下，新生儿早期仍出现：

严重发绀、低氧血症

胸片病变与低氧程度不平行

除外气胸及紫绀型CHD;（一）急危重症监护-NICU;（二）合并心力衰竭治疗;卡托普利，0.5~6mg/(kg.d),分1~4次口服

依那普利，0.1mg/(kg.次),每日1~2次口服;口服饱和量μg/kg维持量μg/kg.d

早产儿205

新生儿308

＜2y40~5010~12

＞2y30~408~10;

药物静点剂量μg/(kg.min)副作用

肾上腺素0.1~1高血压、心律失常

异丙肾上腺素0.1~0.5舒张外周和肺血管

多巴酚丁胺2~8