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●概念:风湿性疾病(RheumaticDisease)是一大类病因不同,但均可累积骨、关节及关节周围软组织,包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜的一组疾病,总共有120多种。
;●●风湿性疾病的病因列举如下:;●●弥漫性结缔组织病(或胶原病)
简称结缔组织病(ConnectiveTissue
Disease,CTD),是风湿性疾病中的
一大类疾病。结缔组织是人体的支
架组织,在皮肤、骨、软骨、肌腱
、筋膜、血管和所有脏器之间质均
属结缔组织,任何疾病的实质细胞
损伤均会累积周围的间质。;●●弥漫性结缔组织病:
类风湿性关节炎
红斑狼疮
硬皮病
弥漫性筋膜炎
多发性肌炎/皮肌炎
坏死性血管炎
干燥综合征
重叠综合征
其他如风湿性多肌痛、复发性脂膜炎等;●●弥漫性结缔组织病的特点:
属自身免疫性疾病:发病机制与自身免疫反应有关。可查到自身抗体、高丙种球蛋白。
病理改变是以血管和结缔组织炎症为基础。
病变累积多个系统。
具有遗传背景,例:HLA-B27——强直性脊柱炎;HLA-DR4——类风湿性关节炎。
临床个体差异大。
病程反复迁延。
对糖皮质激素的治疗有一定反应。;●风湿性疾病分类:
根据发病机制、病理及临床特点分类(表9-1-1)。
;据流行病学调查,风湿病在我国并
不少见,其患病率为:;●病理:风湿病的病理改变为炎症性反应,在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织(受损最突出的部位),如表9-1-2所示,由此而构成其特异的临床症状。;病理改变是以炎症反应和血管病变为基础:;●病史采集和体格检查:
风湿病是涉及多学科、多系统的疾病,正确的诊断是建立在详细的采集病史和全面查体的基础上。
;关节病病史采集;查体;常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现;●实验室检查
●●一般检测:血、尿常规,肝肾
功能。
●●特异性检查:关节液、血清
自身抗体和补体。;特异性检查:
▲关节液检查:正常量约为3.5ml(膝关节)外观,白细胞分类、计数,涂片及细菌培养,晶体。用于鉴别炎症性或非炎症性关节病变。
;▲关节镜检查
直观关节病变,采集滑膜标本,滑膜切除,关节腔灌洗等。;▲自身抗体检测:
对风湿病诊断和鉴别诊断,尤其是弥漫性结缔组织病的早期诊断至关重要。
1、抗核抗体(ANA及ANA谱)
ANA是诊断CTD的筛选抗体,ANA滴度≥1/80需要考虑CTD的可能。要确定是何种CTD需做ANA谱检查。;2、类风湿因子(RF)
是抗人IgG分子FC段的抗体,主要是IgM-RF,IgG-RF及IgA-RF少。
是诊断RA的重要血清学指标之一,在RA阳性率为75%,但不具特异性。
还见于pSS、SLE、SSc等多种CTD,且在非CTD例如急性病毒感染、寄生虫感染(疟疾、血吸虫)、慢性感染(如结核、细菌性心内膜炎)、肿瘤亦可出现阳性。;3、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
对血管炎,特别是韦格纳(Wegener)肉芽肿的诊断具有特异性,阳性率为80%,特异性95%,且表现为胞浆型(c-ANCA),抗原为丝氨酸蛋白酶(PR3)。显微镜下多动脉炎(MPAN)表现为核周型(p-ANCA),抗原为髓过氧化酶(MPO)。;4、抗磷脂抗体(APL):
目前主要测定的为抗心磷脂抗体(ACA)。
特别用于抗磷脂抗体综合征诊断(ACA、狼疮抗凝物、假阳性梅毒血清反应)。
抗磷脂抗体综合征临床表现为:血小板减少、血管栓塞、习惯性流产。
SLE患者还可出现狼疮脑病。;5、抗角蛋白抗体谱;▲补体:
测定血清总补体(CH50)、C3和C4有助于SLE和血管炎的诊断、病情活动性及治疗反应的判定。在SLE,CH50的下降常伴有C3和C4的降低,其他CTD补体降低者少见。;不同CTD的自身抗体谱;●影像学检查
是风湿病诊断的重要检查手段,有助于骨、关节、脊柱病变的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。
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