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多发性骨髓瘤MM;一.多发性骨髓瘤的概念、病因及发病机制;项目内容
病因(4)病毒感染:EB病毒与MM的发生可能有关。
(5)染色体与肿瘤基因:部分病人有染色体异常和肿
瘤基因突变。
发病机制①将激活的H-ras基因转入EB病毒感染的人
B淋巴细胞,可导致其转化为恶性浆细胞。
②骨髓新生血管形成机制与骨髓瘤的进展可
能有关。LAF-1(淋巴细胞活化因子)、VLA-4(粘附分子极迟活化抗原)、CD44等与血管形
成有关的因子在骨髓瘤细胞中高表达。③
IL-6是骨髓瘤细胞最主要的生长因子,骨髓
瘤细胞可分泌IL-6,也表达IL-6受体;因此
IL-6的异常分泌可能与骨髓瘤的发病有关。
④骨髓瘤可产生IL-1、IFN(干扰素)等因子能够激活
破骨细胞,导致骨质破坏和疏松。;二.多发性骨髓瘤的临床表现;2.骨髓瘤分泌单株Ig引起的症状
(1)高粘滞血症:临床出现头痛、头晕、视力障碍、手足麻木、肾功能损害、昏迷、昏睡等症状;
(2)发热与感染:与正常Ig合成受抑制有关。常见呼吸道、皮肤、泌尿系和肠道感染,以革兰阴性细菌肺炎最多见。易有带状疱疹反复发作;
(3)高钙血症:可引起恶心、呕吐、多尿、头痛、嗜睡、心率紊乱,甚至昏迷;
(4)肾脏损害:因轻链损害肾小管以及高钙血症、高尿酸血症、淀粉样变等引起肾衰竭;;(5)出血倾向:血小板数量减少、异常Ig引起血小板、凝血因子功能异常导致出血;
(6)淀粉样变:淀粉样物质沉积在多个脏器引起相应的症状,如腮腺肿大、舌肿大、心脏扩大、肾功能不全;
(7)肝、脾肿大:淀粉样变导致肝、脾肿大,多为轻度肿大;
(8)关节症状:部分患者关节肿痛、轻重不一,甚至类风湿样结节。;3.其他
(1)神经系统损害:脊髓与神经根压迫所致的神经根痛、肢体麻木、知觉减退、运动障碍、大小便失禁与截瘫、骨髓瘤性脑膜炎、脑神经瘫痪、多发性神经病变等;
(2)髓外浸润:包括肝、脾、淋巴结、肾上腺、甲??腺、胸腺等多器官引起相应症状,可表现为孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤,部分患者可合并淋巴瘤、风湿性关节炎。;三.多发性骨髓瘤的实验室检查及意义;检查项目临床意义
血清、尿①高球蛋白血症、白蛋白正常或
蛋白检测减低。②血清蛋白电泳可见异常
单株Ig,即M带(轻链型及不排泌
型患者例外);免疫电泳可进一步
鉴定M蛋白类型及亚型(免疫球蛋
白IgG、IgA、IgM、IgE、IgD以
及轻链亚型)。③尿中可查出轻链
(本-周蛋白)。;检查项目临床意义
放射学检①溶骨性改变:骨骼有穿凿样溶
查骨改变;②弥漫性骨质疏松;③
在骨质破坏的基础上发生病理性骨
折;④骨质硬化,多为局限性改
变,较少见。以上病变可见于颅骨、
椎骨、肋骨、骨盆骨、锁骨及长骨
近端等部位。
高尿酸血大量瘤细胞溶解所致,可引起肾功
症能损害。;检查项目临床意义
其他①高钙血症、高钙尿症;②血液粘
滞度等增高;③可有血清β2-微球
蛋白、乳酸脱氢酶、尿素氮、肌酐、
CRP(C-反应蛋白)、IL-6增高,但血清碱性磷酸酶正常或轻度升高。;四.多发性骨髓瘤的诊断标准;(3)无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松
只有(1)和(3)项者属不分泌型多发性骨髓瘤;
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