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磁共振特征性追踪技术：解锁肥厚型心肌病心肌应变的新视角

一、引言

1.1研究背景与意义

肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomyopathy，HCM）是一种常见的遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，室间隔增厚最为常见。其患病率约为80/10万，是青少年运动猝死的主要原因之一。由于心室壁肥厚、腔室狭窄和二尖瓣下移等病理改变，HCM患者心肌收缩功能受损，病情发展过程迅速且心肌病变程度和范围不一，使得治疗难度加大，治疗方案不易制定。同时，HCM还可能引发心律失常、心绞痛、心功能衰竭等并发症，严重影响患者的生活质量和生命健康。因此，研究HCM对心肌应变的影响，对于临床治疗和预后判断具有重要的意义。

磁共振成像（MagneticResonanceImaging，MRI）在心血管疾病诊断中具有重要作用，它可以全方位、多序列地在任何平面上提供具有空间和时间高分辨率的心脏三维成像，并且没有电离辐射。磁共振特征性追踪技术（Cardiovascularmagneticresonancefeaturetracking,CMR－FT）作为新近发展的定量研究心肌力学的组织追踪技术，基于常规的真实稳态自由旋进（SSFP）序列，无须注入对比剂，使用心脏标准长轴及短轴电影，通过专用软件勾划心内外膜边界，计算得出心肌纵向、径向、圆周的应变及应变率，从而评价心肌节段形变。该技术能够通过检测心肌纤维运动的变化，对心肌应变进行精准的测量，为研究心脏整体和局部力学运动提供了全新的定量手段。将CMR－FT技术应用于HCM心肌应变的研究，不仅能够更加准确地评估HCM的病情，还能为相关医学研究提供新的技术手段和思路，为HCM的治疗和预后评估提供理论依据。

1.2国内外研究现状

在国外，SoujanyaBogarapu等将儿童HCM患者作为研究对象，运用CMR－FT技术进行分析，发现延迟强化病人的左心室应变（S）及应变率（SR）明显下降，当左心室整体纵向应变（GLS）为12.8％时区分延迟强化和非延迟强化，敏感度为91％，特异度为89％，还发现室间隔心肌纤维化区域的S及SR降低最显著，表明CMR－FT不仅能探测心肌纤维化，还可通过心肌局部节段应变的减低，确定心肌纤维化区域，而无须对比剂注入。

在国内，滕飞、刘婷、戴旭等人对17例肥厚型心肌病患者和14例健康受试者进行研究，采用3.0T扫描仪及电影稳态自由进动序列进行磁共振成像，使用CVI软件测量心脏功能节段应变，结果表明肥厚型心肌病患者与健康受试者的左心室功能参数（左心室舒张末期容积、左心室收缩末期容积和左心室射血分数）无差异（均P0.05），但肥厚型心肌病患者的节段应变显著低于健康受试者（均P0.05），肥厚的心肌节段的圆周应变、长轴应变及峰值收缩期圆周应变、峰值收缩期长轴应变均低于正常的心肌节段。

然而，目前利用心肌应变力分析对诊断HCM、评估其病情进展及对于不良心血管事件的预测，尚缺乏一个相对统一的临床标准，不同研究之间的结果也存在一定差异。此外，对于CMR－FT技术在HCM中的应用，还需要进一步研究其最佳的扫描参数、分析方法以及与其他影像学检查方法的联合应用等。

1.3研究方法与创新点

本研究将采用案例分析和对比研究的方法。选择一定数量确诊为肥厚型心肌病患者进行研究，同时选取健康受试者作为对照组。采用磁共振特征性追踪技术进行数据采集，记录心肌应变的变化情况，利用Matlab软件等进行数据分析，并比较肥厚型心肌病患者与正常人的心肌应变差异。

本研究的创新点在于，通过对多个方向的心肌应变参数进行全面分析，更深入地探究肥厚型心肌病患者心肌力学改变的特点和规律。同时，结合临床指标，建立心肌应变参数与肥厚型心肌病患者临床特征及预后的相关性模型，为临床诊断和治疗提供更有价值的参考依据。此外，本研究还将探索磁共振特征性追踪技术在肥厚型心肌病早期诊断中的应用价值，有望为早期干预和治疗提供新的思路。

二、肥厚型心肌病与心肌应变概述

2.1肥厚型心肌病的病理与临床特征

2.1.1病理机制

肥厚型心肌病主要是一种常染色体显性遗传性疾病，目前已发现至少18个疾病基因和500种以上基因突变，约占病例的一半。其中，肌球蛋白结合蛋白C和β-肌球蛋白重链的编码基因的突变最为常见。这些基因突变导致心肌肌小节收缩体系相关蛋白的异常，进而引发心肌肥厚。

肥厚型心肌病的主要病理改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，心肌间质纤维化。在显微镜下，可观察到心肌细胞异常增大，形态各异，排列方向紊乱。心肌间质中纤维组织增多，破坏了正常的心肌结构，影响心肌的电生理活动和机械功能。

肥厚型心肌病还可能导致左室流出道梗阻、