原发性骨髓纤维化诊疗指南2025.docxVIP

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原发性骨髓纤维化诊疗指南2025

概述

原发性骨髓纤维化(primary?myelo?fibrosis,PMF)是一种起源于造血干细胞阶段的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN),其特征是外周血涂片可见幼稚粒细胞和有核红细胞,髓外造血引起的脏器肿大以及骨髓纤维化。

病因和流行病学

迄今尚无PMF的流行病学调查资料。估算的欧洲PMF的年发病率为(0.1~1)/10万。估算的美国每年患者数约为13000例。中位发病年龄为69~76岁。本病病因不明。

临床表现

PMF起病多隐匿,进展缓慢。确诊时约30%的患者无症状,50%以上的患者有乏力、呼吸困难、低热、盗汗、体重下降和恶病质等体质性症状,严重者可有骨痛(

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