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中国临床肿瘤学会(CSCO)混合性胰岛细胞和外分泌腺癌诊疗指南2025汇报人：XXX2025-X-X

目录1.混合性胰岛细胞和外分泌腺癌概述

2.诊断与评估

3.治疗原则

4.靶向治疗与免疫治疗

5.治疗方案的个体化选择

6.治疗过程中的监测与评估

7.预后与随访

8.临床研究进展与未来展望

01混合性胰岛细胞和外分泌腺癌概述

疾病定义与分类定义及分类混合性胰岛细胞和外分泌腺癌是一种罕见的肿瘤，通常分为胰岛细胞癌和胰腺外分泌腺癌两大类。其中胰岛细胞癌约占胰腺癌的1%-5%，而外分泌腺癌则占95%以上。根据组织学特征，胰岛细胞癌进一步分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、生长抑素瘤等亚型。病理学特征混合性胰岛细胞和外分泌腺癌的病理学特征多样，胰岛细胞癌通常表现为胰岛细胞增生，可分泌胰岛素、胃泌素等激素，导致相应的临床综合征。外分泌腺癌则多表现为导管细胞增生，形态上与导管腺癌相似，常伴有导管扩张。临床分型根据肿瘤的生物学行为和临床特点，混合性胰岛细胞和外分泌腺癌可分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三类。低度恶性肿瘤生长缓慢，预后相对较好；中度恶性肿瘤生长较快，预后中等；高度恶性肿瘤生长迅速，侵袭性强，预后较差。

流行病学特点发病率胰腺癌是全球十大常见恶性肿瘤之一，其中混合性胰岛细胞和外分泌腺癌占全部胰腺癌的5%左右。不同地区发病率存在差异，北美和欧洲地区发病率较高，亚洲地区相对较低。年龄分布混合性胰岛细胞和外分泌腺癌多见于中老年人群，平均发病年龄约为60岁。随着年龄增长，发病率逐渐上升，尤其以50岁以上人群更为常见。性别差异胰腺癌的发病存在性别差异，男性发病率略高于女性。然而，在混合性胰岛细胞和外分泌腺癌中，男女发病率差异不大，均约为1:1。

病理学特点组织学类型混合性胰岛细胞和外分泌腺癌包括胰岛细胞癌和胰腺外分泌腺癌，其中胰岛细胞癌占比较小，通常为1%-5%。胰岛细胞癌可进一步分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、生长抑素瘤等亚型，各亚型占比不一。细胞形态胰岛细胞癌的细胞形态多样，胰岛素瘤细胞多呈圆形或卵圆形，核浆比例适中；胃泌素瘤细胞形态相对一致，核浆比例较高；生长抑素瘤细胞则呈多边形或梭形，核浆比例较低。外分泌腺癌细胞则多呈柱状或立方形，排列成腺管状或实性巢状。免疫组化特征胰岛细胞癌中胰岛素瘤、胃泌素瘤、生长抑素瘤等亚型在免疫组化上有特定的标记物，如胰岛素瘤细胞表达胰岛素、胃泌素瘤细胞表达胃泌素等。外分泌腺癌则常表达CK7、CK20等导管细胞特异性标记物。

02诊断与评估

病史采集与体格检查详细问诊病史采集应详细询问患者症状出现的时间、性质、程度以及伴随症状，如腹痛、黄疸、体重减轻等。了解患者既往病史、家族史、生活习惯等，有助于判断疾病可能性和诊断方向。体格检查体格检查应包括腹部检查，注意腹部是否有肿块、压痛、反跳痛等。此外，应检查肝、脾、胆囊等器官，以及皮肤、神经系统等，以排除其他疾病。症状评估根据患者的症状和体征，评估可能的疾病严重程度。例如，腹痛的部位、性质、持续时间等，有助于判断肿瘤的部位和侵犯范围。对于疑似病例，应进行进一步的检查以确诊。

实验室检查肿瘤标志物胰腺癌的肿瘤标志物包括CA19-9、CEA、CA12-5等，其中CA19-9在胰腺癌患者中升高较为常见，但特异性不高。对于混合性胰岛细胞和外分泌腺癌，这些标志物的升高有助于辅助诊断。血液生化检查血液生化检查包括肝功能、肾功能、电解质等，有助于评估患者的全身状况和肿瘤对肝脏、肾脏的侵犯情况。例如，血清淀粉酶和脂肪酶的升高可能与胰腺癌有关。肿瘤标志物检测通过检测肿瘤标志物如胰岛素、胃泌素、生长抑素等，有助于胰岛细胞癌的诊断。这些标志物的升高可能与肿瘤的分泌功能有关，有助于区分胰岛细胞癌和其他类型的胰腺癌。

影像学检查CT检查CT扫描是胰腺癌诊断的重要影像学手段，可清晰显示胰腺形态、肿瘤大小、位置、侵犯范围等信息。高分辨率CT（HRCT）可提高小肿瘤的检出率。MRI检查MRI在胰腺癌的诊断中具有独特的优势，尤其在评估肿瘤与周围组织的关系、肿瘤分期等方面。MRI动态增强扫描有助于提高肿瘤的检出率和定性诊断。PET-CT检查PET-CT结合了PET和CT的优点，可早期发现肿瘤并评估肿瘤的代谢活性，对于胰腺癌的分期、复发和转移的诊断具有重要价值。

病理学检查组织切片病理学检查主要通过组织切片观察肿瘤细胞的形态、排列和生长方式。对于胰腺癌，组织切片可明确肿瘤的类型、分级和侵犯范围，是确诊的关键。免疫组化免疫组化技术用于检测肿瘤细胞中特定蛋白的表达，如胰岛素、胃泌素、生长抑素等，有助于区分胰岛细胞癌和其他类型的胰腺癌。免疫组化结果对治疗方案的制定具有重要意义。分子生物学检测分子生物学检测可检测肿瘤细胞中的基因突变、染色体异常等，有助于了解肿瘤的生物学特性和预后。例如，检测KRAS、PD