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系统性慢性活动性EBV疾病定义、编码与临床特征.pdfVIP

系统性慢性活动性EBV疾病定义、编码与临床特征.pdf

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    SystemicchronicactiveEBVdisease

    Definition

    SystemicchronicactiveEBV(CAEBV)diseaseischaracterizedbyasystemicproliferationof

    polyclonal,oligoclonal,or(often)monoclonalEBV-positiveTorNKcells,withsymptoms

    persistingfor3months.

    ICD-Ocoding

    9725/1SystemicchronicactiveEBV-positivedisease

    ICD-11coding

    2B0YXH6TZ4OtherspecifiedprimarycutaneousmatureT-cellorNK-celllymphomasand

    lymphoproliferativedisordersSystemicEBV-positiveT-celllymphoproliferativediseaseof

    childhood

    Relatedterminology

    Notrecommended:chronicactiveEBVinfection;severechronicactiveEBVinfection;chronic

    activeEBVdisease(T-andNK-cellphenotype);chronicactiveEBVinfectionofT-andNK-cell

    type,systemicform.

    Subtype(s)

    None

    Localization

    Thissystemicdiseaseinvolvesmultiplesites,mostcommonlythespleenandtheliver,followed

    bythebonemarrow,lymphnodes,skin,andlungs{;}.

    Clinicalfeatures

    SymptomsarecausedbyorganinfiltrationofEBV-infectedTorNKcellsand

    hypercytokinaemiafromthereactiveimmunecells{;}.Accompanying

    symptomsarefever,lymphadenopathy,hepatosplenomegaly,anaemia,thrombocytopenia,

    diarrhoea,uveitis,interstitialpneumonia,CNSinvolvement,myocarditis,andcoronary

    aneurysm{;;}.Patientsfrequentlypresentwith

    haemophagocyticlymphohistiocytosis.Complicationsincludemultiorganfailure,hypersplenism,

    disseminatedintravascularcoagulation,andgastrointestinalulcer/perforation.Somepatients

    showskinmanifestationssuchasseveremosquitobiteallergy,hydroavacciniforme

    lymphoproliferativedisorder,andprominentlip

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