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妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南

妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是一种特发于妊娠期的肝脏功能紊乱，以皮肤瘙痒、血清胆汁酸升高为主要特征，对母儿健康构成潜在威胁，尤其可能增加围产儿不良结局的风险。及时识别、准确诊断并给予规范治疗，是改善ICP母儿预后的关键。本文基于最新的临床研究证据和权威指南共识，对ICP的诊疗要点进行梳理与解读，旨在为临床实践提供参考。

一、概述：ICP的定义与临床重要性

ICP是妊娠中晚期特有的并发症，其发病机制尚未完全阐明，目前认为与激素水平变化、遗传易感性、环境因素等多方面因素相关。核心的病理生理改变是胆汁酸代谢异常，导致胆汁酸在母体血清中积聚。ICP对母体的影响主要集中在明显的瘙痒症状，可能影响睡眠和生活质量，而对胎儿的潜在风险则更为严重，包括早产、羊水胎粪污染、胎儿宫内窘迫，甚至突发的、难以预测的胎死宫内。因此，ICP的早期识别和规范化管理对于降低围产儿死亡率和并发症发生率至关重要。

二、临床表现与高危因素：警惕信号与重点人群

（一）主要临床表现

ICP最典型且首发的症状是皮肤瘙痒。这种瘙痒通常始于妊娠中晚期，少数也可早至妊娠中期。瘙痒程度因人而异，轻者仅在夜间或安静时明显，重者可遍及全身，严重影响孕妇的日常生活。瘙痒多从手掌、足底或腹部开始，逐渐向躯干和四肢蔓延，但极少累及面部。瘙痒一般为持续性，无皮疹（或仅因搔抓出现抓痕），且在分娩后数日内迅速缓解或消失，这是其重要特点。

部分患者（约20%-50%）可在瘙痒出现后数日至数周内出现轻度黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染，通常程度较轻。少数情况下，可能伴有尿色加深、粪便颜色变浅等胆汁淤积的其他表现。

（二）高危因素

识别ICP的高危人群有助于早期筛查和干预。以下情况需重点关注：

*有ICP家族史或既往妊娠合并ICP史的孕妇，复发风险显著增高。

*多胎妊娠孕妇，ICP发生率高于单胎妊娠。

*人工辅助生殖技术（ART）受孕的孕妇，可能与激素环境改变有关。

*存在肝胆疾病基础的孕妇。

*特定地区和种族背景，ICP的发病率存在地域差异。

*某些季节因素，有研究提示冬季发病率可能略高。

三、诊断要点与鉴别诊断：精准判断是前提

ICP的诊断主要依据临床表现、血清学检查，并排除其他导致瘙痒和肝功能异常的疾病。

（一）诊断标准

1.典型临床表现：妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒，无明显皮疹，或伴有轻度黄疸。

2.血清胆汁酸水平升高：这是诊断ICP的金标准。血清总胆汁酸（TBA）≥10μmol/L即可诊断。当TBA≥40μmol/L时，提示病情较重，胎儿风险增加。

3.肝功能异常：多数患者伴有血清丙氨酸转氨酶（ALT）和/或天冬氨酸转氨酶（AST）轻至中度升高，胆红素（主要是直接胆红素）可正常或轻度升高。

4.排除其他疾病：需排除其他引起瘙痒和肝功能异常的妊娠期并发症及肝胆系统疾病。

5.分娩后症状及生化指标迅速恢复：分娩后数日内瘙痒症状缓解，肝功能和血清胆汁酸水平逐渐恢复正常，有助于回顾性诊断。

（二）鉴别诊断

由于妊娠期可出现多种导致肝功能异常和/或瘙痒的情况，ICP的诊断需进行仔细的鉴别：

*妊娠期特发性瘙痒：仅有瘙痒症状，但血清胆汁酸和肝功能正常。

*病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、戊型）：通过病毒标志物检测可鉴别。

*药物性肝损伤：有明确用药史，停药后肝功能可改善。

*自身免疫性肝病：如原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎等，可通过相关自身抗体检测辅助诊断。

*妊娠期急性脂肪肝（AFLP）：病情凶险，常伴有恶心呕吐、腹痛、凝血功能障碍、肾功能衰竭等，超声或CT检查可提示肝脏脂肪变性。

*HELLP综合征：常与子痫前期相关，表现为溶血、肝酶升高、血小板减少。

*其他肝胆系统疾病：如胆石症、胆囊炎等，影像学检查有助于鉴别。

四、治疗与管理：多维度保障母儿安全

ICP治疗的核心目标是：缓解孕妇瘙痒症状，改善肝功能，降低血清胆汁酸水平，延长孕周，预防胎儿突然缺氧、胎死宫内等不良结局，确保母儿安全。治疗应个体化，并根据疾病严重程度和孕周进行调整。

（一）基础治疗与监测

1.健康教育与心理支持：向孕妇及家属充分告知病情、潜在风险及监测治疗方案，缓解其焦虑情绪，积极配合诊疗。

2.密切监测母儿状况：

*孕妇监测：定期复查肝功能及血清胆汁酸水平，评估病情变化和治疗效果。注意监测凝血功能。

*胎儿监测：ICP孕妇的胎儿监护尤为重要。从妊娠32-34周开始，每周进行NST（无应激试验），结合胎动计数。对于病情较重或存在其他高危因素者，可适当增加监测频率或选择生物物理评分（BPP）等更全面的评估方法。但需注意，目前尚无单一的胎儿监护手段能完全预测胎儿宫内窘迫或猝死。

（二）药物治疗