NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤（2026.V2）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤（2026.V2）多发性骨髓瘤诊疗权威指南

目录第一章第二章第三章疾病定义与诊断标准一线治疗策略复发/难治性治疗

目录第四章第五章第六章支持性治疗管理疗效评估标准特殊人群处理

疾病定义与诊断标准1.

多发性骨髓瘤定义更新2026版指南将诊断所需的骨髓克隆性浆细胞比例从10%调整为≥10%，并强调需通过流式细胞术或免疫组化证实其单克隆性。新增CD38、CD138和CD56的免疫表型组合作为浆细胞鉴定标准。克隆性浆细胞界定将血清游离轻链比值（κ/λ）纳入定义标准，要求异常比值100或0.01时即使无终末器官损害也可诊断。同时明确M蛋白类型应包括IgG、IgA、IgD、IgM及轻链型。生物标志物整合基于二代测序技术新增7种高危分子亚型，包括MAF易位组（t(14;16)、t(14;20)）和双打击型（伴TP53缺失及1q21扩增），这些亚型即使不符合传统CRAB标准也需干预。分子亚型分类

SLiM标准细化：骨髓克隆性浆细胞≥60%（原为60%）、血清游离轻链比值≥100（新增绝对值要求）、MRI检出1处局灶性骨病变（5mm以上病灶）。满足任一条件即可诊断，无需等待CRAB症状出现。CRAB症状更新：高钙血症标准调整为校正血清钙2.75mmol/L（原2.65）；肾功能损害强调eGFR40ml/min且排除其他病因；贫血标准新增血红蛋白较基线下降≥20g/L；骨病变需CT/MRI确认溶骨性破坏（取消单纯X线诊断）。症状性分型：新增冒烟型骨髓瘤伴高危特征亚类，包括循环浆细胞5%、MRI弥散加权成像阳性、PET-CT示局灶性摄取（SUVmax4.2），此类患者建议早期治疗。鉴别诊断要点：强调与MGUS的鉴别需结合浆细胞克隆性、M蛋白负荷和骨髓微环境改变。新增克隆性造血相关基因突变（如DNMT3A、TET2）的排除标准。关键诊断标准（SLiM-CRAB）

分期核心指标：β2微球蛋白和白蛋白水平构成ISS分期基础，每升高3.5mg/L的β2-MG对应生存期缩短50%。遗传学影响预后：del(17p)等异常使R-ISSIII期患者生存期较I期缩短67%，需强化治疗。动态监测必要性：30%患者会进展至更高分期，PET-CT可检测57%传统影像学阴性的髓外病变。治疗策略差异：ISSI期可观察随访，III期需立即启动含硼替佐米的联合方案控制疾病进展。营养支持关键：每日1.5g/kg优质蛋白摄入可降低28%治疗相关肌肉流失风险。分期系统分期标准中位生存期主要临床表现推荐治疗方案ISSI期β2微球蛋白3.5mg/L且白蛋白≥35g/L62个月轻度贫血/无症状骨病定期随访观察ISSII期β2微球蛋白3.5-5.5mg/L或白蛋白35g/L44个月多发性溶骨病变/高钙血症来那度胺为基础方案ISSIII期β2微球蛋白5.5mg/L29个月严重贫血/肾功能不全硼替佐米+地塞米松R-ISSI期ISSI期+LDH正常+无高危遗传异常60个月无症状或轻微症状延迟强化治疗R-ISSIII期ISSIII期+高危遗传异常或高LDH29个月髓外病变/反复感染含蛋白酶体抑制剂联合方案分期系统（R-ISSIII）

一线治疗策略2.

适合移植患者诱导方案D-KRd四联方案：达雷妥尤单抗联合卡非佐米、来那度胺及地塞米松（D-KRd）是目前高危患者的首选方案，尤其适用于del17p、t(4;14)等高危细胞遗传学异常患者。研究显示其24个月PFS达87%，MRD阴性率高达94%，显著优于传统三药联合方案。含硼替佐米的三联方案（VRd）：硼替佐米+来那度胺+地塞米松（VRd）仍是标准诱导方案之一，尤其对中低危患者疗效显著。需注意来那度胺疗程数限制（≤4个周期）以避免干细胞采集毒性，必要时可替换为卡非佐米（KRd）提升缓解深度。个体化调整：对于肾功能不全患者，可调整地塞米松剂量或选用伊沙佐米替代硼替佐米；年轻患者可考虑联合塞利尼索（XPO1抑制剂）以增强蛋白酶体抑制剂疗效。

达雷妥尤单抗联合方案（D-VMP/D-Rd）：针对老年或体能状态较差患者，达雷妥尤单抗+硼替佐米+马法兰+泼尼松（D-VMP）或联合来那度胺+地塞米松（D-Rd）可显著延长PFS，且耐受性良好。MAIA研究显示D-Rd组中位PFS达56.2个月。全口服方案（IRd）：伊沙佐米+来那度胺+地塞米松（IRd）适用于行动不便或需减少输液的患者，其便利性与疗效平衡，但需密切监测周围神经病变及血液学毒性。新型CD38单抗应用：艾沙妥昔单抗（抗CD38单抗）联合VRd方案已获批用于不适合移植患者，IMROZIII期研究证实其可降低40%复发风险，尤其对高危亚组有效。支持治疗优化：同步使用双膦酸盐预防骨事件，并针对感染风险给予抗生素/抗病毒预防（如阿昔洛韦预防带状疱疹），同时监