第二节小儿先天性心脏病.pptVIP

第二节小儿先天性心脏病演示文稿第一页，共七十一页。

优选第二节小儿先天性心脏病第二页，共七十一页。

一、概述先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6‰～8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观第三页，共七十一页。

二、胚胎时期的心脏发育原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5～8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。第四页，共七十一页。

房间隔的形成原发孔（第一房间孔）继发孔（第二房间孔）卵圆孔第五页，共七十一页。

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三、胎儿血液循环及出生后的改变第七页，共七十一页。

动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉左路示意图右路动脉导管第八页，共七十一页。

正常胎儿血液循环特点(归纳)

一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的除脐V内是氧合血外，其他都是混合血卵圆孔和动脉导管都正常地开放着几乎左、右心室都向全身输送血液胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环第九页，共七十一页。

5~7~第十页，共七十一页。

四、先天性心脏病病因一般认为在胚胎发育第2?8周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：（一）?内在因素（二）?外在因素（三）其他因素第十一页，共七十一页。

（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潜伏紫绀型紫绀型无紫绀型五、第十二页，共七十一页。

六、常见的几种先天性心脏病（一）室间隔缺损(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)（三）动脉导管未闭(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)第十三页，共七十一页。

（一）室间隔缺损病理解剖1.低位缺损(小型缺损，肌部缺损，Roger’sdisease)2.高位缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近)第十四页，共七十一页。

室间隔缺损血流示意第十五页，共七十一页。

干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型室间隔缺损类型第十六页，共七十一页。

后面观膜部缺损第十七页，共七十一页。

病理生理?小型缺损因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大小可以正常,其病理生理变化也不大。大型缺损因分流量很大,可以出现以下病理生理变化。第十八页，共七十一页。

正面观第十九页，共七十一页。

临床表现小型缺损多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一般不受影响。体检时3?4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,P2稍增强。第二十页，共七十一页。

大型缺损分流量大，症状及体征均明显?体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环阻力增加时(右→左分流）?肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑?心脏的物理诊断所见临床表现第二十一页，共七十一页。

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X线检查小型缺损心肺X线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血大型缺损心影增大,肺动脉段突出肺血管影增粗,搏动增强可见肺门舞蹈主动脉影缩小梗阻型→残根症第二十四页，共七十一页。

心电图小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现双室均肥大图形,症状严重者合并心力衰竭时心肌劳损第二十五页，共七十一页。

超声心动图M型超声LA、LV、RV内径增宽,AO内径缩小二维超声可见室间隔连续回声中断Doppler超声可直接见到分流的大小、位置和方向声学造影负性造影区或左室显影第二十六页，共七十一页。

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心导管检查

缺损小分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常缺损大血氧含