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最新内科学重难点知识整理血液及造血系统疾病

血液及造血系统疾病是内科学中的重要组成部分，涉及血液中各类细胞成分以及造血器官的病变。深入理解这些疾病的重难点知识，对于临床诊断、治疗和预防至关重要。以下将详细阐述血液及造血系统疾病的相关重难点内容。

贫血

缺铁性贫血

铁代谢：铁是人体必需的微量元素，参与血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等的合成。正常人体铁的来源主要是食物，其中肉类、蛋类、豆类等富含血红素铁，易于吸收；而蔬菜、水果等中的非血红素铁吸收相对较差。铁的吸收主要在十二指肠和空肠上段，吸收过程受多种因素影响，如维生素C、胃酸等可促进铁的吸收，而茶、咖啡、钙等则抑制铁的吸收。

病因和发病机制：

摄入不足：多见于婴幼儿、青少年、孕妇及哺乳期妇女，因生长发育迅速或生理需求增加，而食物中铁摄入不足。

吸收障碍：胃大部切除术后、慢性腹泻、长期大量饮用浓茶等可影响铁的吸收。

丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最常见的原因，如消化性溃疡、月经过多、痔疮等。

临床表现：除一般贫血的表现，如乏力、头晕、心悸、气短等外，还可出现组织缺铁的表现，如异食癖、反甲、口角炎、舌炎等。

实验室检查：

血象：呈小细胞低色素性贫血，平均红细胞体积（MCV）低于80fl，平均红细胞血红蛋白含量（MCH）低于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）低于32%。

血清铁及铁代谢检查：血清铁降低，8.95μmol/L；总铁结合力升高，64.44μmol/L；转铁蛋白饱和度降低，15%；血清铁蛋白降低，12μg/L，是诊断缺铁性贫血最敏感、最可靠的指标。

治疗：

病因治疗：是根治缺铁性贫血的关键，如治疗消化性溃疡、控制月经过多等。

补铁治疗：首选口服铁剂，如硫酸亚铁、富马酸亚铁等。口服铁剂应注意与维生素C同服，以促进铁的吸收；避免与茶、咖啡等同时服用，以免影响铁的吸收。铁剂治疗有效者，网织红细胞于服药后510天达高峰，2周后血红蛋白开始上升，一般2个月左右恢复正常。血红蛋白正常后，仍需继续服用铁剂36个月，以补足储存铁。

巨幼细胞贫血

病因和发病机制：主要是由于叶酸和（或）维生素B??缺乏所致。叶酸缺乏的常见原因有摄入不足（如长期素食、酗酒等）、吸收障碍（如小肠疾病、药物影响等）、需要量增加（如妊娠、哺乳期、婴幼儿等）和丢失过多（如血液透析等）。维生素B??缺乏的常见原因有摄入不足（多见于严格素食者）、吸收障碍（如内因子缺乏、小肠疾病等）。叶酸和维生素B??参与DNA合成，缺乏时导致DNA合成障碍，细胞分裂延迟，而RNA合成不受影响，使细胞核和细胞质发育不平衡，形成巨幼样变。

临床表现：除贫血的表现外，还可出现消化系统症状，如食欲不振、腹胀、腹泻或便秘等；神经系统症状，如手足麻木、感觉障碍、步态不稳等，维生素B??缺乏者还可出现精神症状，如抑郁、幻觉、妄想等。

实验室检查：

血象：呈大细胞性贫血，MCV100fl。血涂片中可见红细胞大小不等，以大卵圆形红细胞为主，中性粒细胞分叶过多，可见5叶或更多分叶核。

骨髓象：增生活跃，以红系增生为主，各系细胞均可见巨幼样变，红系表现为巨幼红细胞增多，核染色质疏松，可见核仁。

血清叶酸和维生素B??测定：血清叶酸6.8nmol/L，维生素B??74pmol/L有诊断意义。

治疗：

补充叶酸：口服叶酸510mg，每日3次。一般服药后12天，食欲好转，24天网织红细胞开始上升，47天达高峰，以后血红蛋白逐渐上升。

补充维生素B??：维生素B??100μg，每日1次，肌内注射，直至血象恢复正常。对于恶性贫血或全胃切除者，需终生维持治疗，每月肌内注射维生素B??100μg。

再生障碍性贫血

病因和发病机制：病因不明，可能与化学因素（如氯霉素、苯及其衍生物等）、物理因素（如X线、γ射线等）、生物因素（如病毒感染，尤其是肝炎病毒、微小病毒B??等）、遗传因素等有关。发病机制主要包括造血干细胞缺陷、造血微环境异常和免疫异常。

临床表现：主要表现为进行性贫血、出血和感染。根据病情的严重程度和进展速度，可分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。重型再生障碍性贫血起病急，进展快，病情重，常以出血和感染为首发症状，出血部位广泛，可表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、血尿等，严重者可发生颅内出血；感染以呼吸道感染最常见，也可发生败血症，病情凶险，死亡率高。非重型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢，贫血为主要表现，出血较轻，多为皮肤黏膜出血，感染也较轻，以呼吸道感染为主。

实验室检查：

血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。重型再生障碍性贫血的血象特