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定义

贝赫切特病(别名：白塞综合征英文：Behcetsdisease，BD)

是一种全身性免疫系统疾病，基本病理改变为血管炎。可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。以20～40岁的男性较多见，严重者危及生命。

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流行病学

多见于地中海沿岸国家、中国、日本、朝鲜

男性发病略高于女性

中国：以女性略占多数

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病理病因

病理

血管炎改变—炎性细胞浸润—大中小微血管均受累—管腔狭窄和动脉瘤样改变

病因

现有资料认为环境污染与遗传因素与本病的发生和发展相关

1.环境因素包括微生物感染、地理、种族等。

2.遗传因素家系有遗传的倾向。

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临床表现

基本症状

1反复发作的口腔黏膜溃疡

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临床表现

2生殖器溃疡

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临床表现

3皮肤病变：皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏

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临床表现

4眼炎：最常见葡萄膜炎，反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。眼炎的反复发作可致视力障碍或失明。

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临床表现

系统性症状

1消化道：腹痛、恶心、呕吐、基本病变时多发性溃疡

2神经系统：损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等

3心血管：病变可至动、静脉阻塞，发生动脉瘤和静脉曲张，大动脉受累时表现为无脉症

4关节炎：痛、肿、活动受限

5肺、泌尿系、附睾炎

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实验室检查

仅有时有轻度球蛋白增高，血沉轻至中度增快

PPD实验约40%强阳性

针刺反应阳性（本病唯一的特异性较强的实验）

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诊断

反复口腔溃疡

反复外阴溃疡

眼炎

皮肤病变

针刺试验程阳性结果

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治疗

一般治疗

急性活动期应卧床休息，发作间歇期应预防复发

局部治疗

1.口腔溃疡可涂抹糖皮质激素膏；

2.生殖器溃疡可用高锰酸钾液清洗后，外用抗生素软膏或苦参汤熏洗，并可用利多卡因缓解疼痛；

3.眼葡萄膜炎急性发作时可的松点眼，减轻炎症渗出，散瞳剂预防粘连，利尿剂降低眼压；

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治疗

全身治疗

糖皮质激素（泼尼松、甲泼尼龙）

免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺）

秋水仙碱

沙利度胺可缓解皮肤和黏膜病变并可能预防眼和关节受累

其他①雷公藤对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有效，对肠道症状疗效较差；

②a干扰素对口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效；

③左旋咪唑可用于治疗皮肤黏膜损害；

④非甾体类抗炎药主要是对症治疗；

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基本资料

床号：11床姓名：刘春生

性别：男年龄：56岁

婚姻状况：已婚住院号：******

入院时间：2014-11-316:40

主诉：反复口腔溃疡、皮疹20年，大小便失禁1小时

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现病史

入院约20年前患者无明显诱因出现反复口腔溃疡及双下肢红色皮疹，在北京协和医院诊断为“白塞病、结节性红斑”，予“泼尼松、沙利度胺”等治疗，症状好转；

约10年前起，患者反复出现外阴溃疡，治疗后时轻时重。

2-年前患者在华西医院进行环磷酰胺、泼尼松等治疗；

约1年前起，患者视力较之前明显下降。

3月前，外阴溃疡加重，并出现会阴部至股骨大转子之间区域红色烫伤样皮疹，逐渐转为暗红色，并出现腹胀、便秘，长感右臀部麻木，伴双下肢膝以下轻度水肿及“发胀感”，自行增加泼尼松用量后，皮疹逐渐结疤；

约1小时前，患者突然大小便失禁，感头昏、心悸、乏力急诊以“白塞病”收入住院。

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现病史

4/11：患者诉解黑大便；

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既往史

一般健康状况：体健，1+年前被诊断为“乙型病毒性肝炎”治疗后好转；否认结核病史、否认预防接种史，否认输血史，否认手术外伤史，否认药物及食物过敏史。

系统回顾：1年前被诊断为：第3、4腰椎滑脱，高血压病史20年。

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入院诊断

白塞病

消化道出血

第3、4腰椎滑脱

3级高血压病、极高危

肾功能不全

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入院体格检查

T：37℃P：102次/分

R：