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ERS《肺泡蛋白沉积症诊断和治疗指南》解读

肺泡蛋白沉积症（Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP）是一种

罕见，但我们在临床上又比较熟悉的呼吸系统疾病，是以肺泡腔和远

端气道内积聚大量的富含磷脂蛋白样物质为特征的疾病，根据发病机

制可分为肺表面活性物质清除障碍和肺表面活性物质生成障碍两大

类，严重的可能导致呼吸衰竭。

2024年，欧洲呼吸学会（ERS）发布了关于肺泡蛋白沉积症临床诊

断和处理的指南，该指南从疾病评估、诊断管理、治疗方案、疗效评

估及未来研究方向等方面提供了系统性建议。

一、肺泡蛋白沉积症的发病机制与分类

1、表面活