（2026年）脑淀粉样血管病的诊断与管理进展PPT课件.pptxVIP

2025ICAAA/WSO科学声明：脑淀粉样血管病的诊断和管理精准诊疗，守护大脑健康

目录第一章第二章第三章诊断标准更新临床表现特征急性期管理规范

目录第四章第五章第六章长期治疗与预防并发症干预诊断流程优化

诊断标准更新1.

核心影像学特征Boston2.0标准强化了脑微出血（CMBs）和脑表面含铁血黄素沉积（cSS）的诊断权重，要求至少1处严格脑叶微出血或广泛cSS（≥3个脑沟）作为主要依据，排除深部出血干扰。临床-影像关联性新增很可能CAA伴支持性特征类别，结合短暂性局灶性神经发作（TFNE）或凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）等临床表现，可提高非出血型CAA的诊断敏感性。排除条款细化明确排除其他小血管病（如高血压性血管病）的影像重叠表现，要求无深部微出血（丘脑/基底节区）或腔隙性梗死等矛盾特征。APOE基因分层首次将APOEε2/ε4等位基因纳入参考体系，ε4携带者脑叶出血风险提升3倍，ε2与出血后血肿扩大显著相关订的波士顿标准解读

影像学标志物应用（如MRI-SWI序列）磁敏感加权成像（SWI）技术优势：SWI序列对微出血检出灵敏度达95%，可识别直径5mm的病灶，典型表现为皮层-皮层下区低信号黑洞，分布符合后部脑叶优势模式。动态监测价值：系列SWI扫描可量化微出血年增长率（约1.5个/年），负荷≥6个时未来5年脑出血风险达35%，需调整抗凝策略。cSS分级系统：根据含铁血黄素沉积范围分为局灶型（1-2脑沟）和弥漫型（≥3脑沟），后者预示年复发率高达10%，是预防性干预的关键指标。

PET-MRI融合技术11C-PIBPET联合7TMRI可活体显示血管淀粉样沉积，皮层标准摄取值比率（SUVR）1.5时诊断准确率提升至94%。组织病理金标准通过脑活检或尸检证实血管壁Aβ40/42沉积（刚果红染色阳性），需满足改良Vonsattel分级中中度以上（≥2级）血管受累密度。CSFAβ42/40比值脑脊液检测显示Aβ42/40比值0.6时特异性达89%，与PET-CT的PiB摄取率高度一致，适用于无法获取MRI的疑似病例。血浆GFAP预测价值血浆胶质纤维酸性蛋白（GFAP）水平280pg/ml提示血脑屏障破坏，对急性脑叶出血的CAA病因鉴别AUC达0.82。病理确诊与生物标志物整合

临床表现特征2.

CAA相关脑出血具有显著解剖偏好性，约70%发生于枕叶、顶叶等后循环区域，与淀粉样蛋白在枕叶血管沉积密度最高相关。后脑叶高发影像学常见同期或异期多发性脑叶出血灶，反映全脑小血管广泛受累，是区别于高血压性脑出血的重要特征。多灶性出血倾向约40%病例出血可破入邻近蛛网膜下腔，形成凸面蛛血特征，与柔脑膜血管淀粉样变性直接相关。蛛网膜下腔扩展首次出血后年复发率高达7-8%，高龄（75岁）、携带APOEε4等位基因者风险进一步增加2-3倍。年龄相关复发风险脑叶出血的典型表现

皮质浅表铁质沉积症状cSS可引起特征性淀粉样发作，表现为刻板样感觉/运动症状（如肢体麻木、视觉异常），持续2-10分钟，机制可能与皮质扩散性抑制相关。短暂神经症状发作约30%cSS患者出现局灶性癫痫发作，铁离子沉积诱发神经元超兴奋性是主要病理基础，需与短暂性脑缺血发作鉴别。癫痫样表现广泛性cSS（累及≥3脑回）是未来脑叶出血的独立预测因子，其年出血风险可达10%，远超局灶性cSS（1-2%）。出血转化预警

反复微出血导致白质传导束中断及突触连接破坏，MRI可见进行性白质高信号扩大与脑室周围间隙增宽。血管性损伤累积血管Aβ沉积通过血脑屏障破坏促进脑实质Aβ斑块形成，约60%CAA患者合并阿尔茨海默病病理改变。淀粉样蛋白协同效应血管壁淀粉样变性导致血管自动调节功能障碍，灌注不足引发皮层微梗死，PET显示后部皮层低代谢特征。慢性缺血机制CAA相关炎症（CAA-ri）患者中，抗Aβ抗体介导的血管炎可加速认知衰退，CSF可见IL-6、TNF-α等促炎因子升高。炎症介导损伤进行性认知功能障碍机制

急性期管理规范3.

快速神经评估与影像确诊患者到院后需立即进行NIHSS评分和格拉斯哥昏迷量表评估，并在30分钟内完成头颅CT或MRI检查以明确出血部位和范围。对于疑似CAA相关脑叶出血，应特别注意皮层-皮层下分布特征及伴随的微出血/含铁血黄素沉积征象。多学科团队协作救治组建包含神经科、神经外科、重症医学科的卒中团队，对血肿量大（30ml）或脑疝风险患者需在1小时内评估手术指征。同时启动气道管理、氧合监测及颅内压控制措施，预防早期癫痫发作。出血性卒中紧急处理流程

血压控制目标与监测方案分阶段精准降压策略：急性期（6小时内）收缩压应控制在140mmHg以下但不低于120mmHg，避免灌注不足。使用静脉降压药物（如尼卡地平或拉贝洛尔）实现平稳降压，每15分钟监测一