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心肌病的定义

Definitionofcardiomyopathy心肌病：是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，也可是系统性疾病的部分表现，最终导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。

心肌病分类遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（LQTS、Brugaga、SQTS、儿茶酚胺敏感室速等）混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病

第一节扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy，DCM

概述概念：是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。流行病学：我国发生率13～84/10万，约半数病因不详。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞或猝死。5年生存率50%，10年生存率25%。

病因和发病机制causes感染炎症中毒、内分泌和代谢异常遗传其他多数DCM病例的原因不清

病理Pathology大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。

这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是DCM的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。

心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。

显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化

临床表现Clinicalsituation起病缓慢，常见症状:1.早期可无症状，主要为活动后呼吸困难、活动耐量下降2.病情加重可出现：阵发性呼吸困难和端坐呼呼等左心衰症状，并逐渐出现食欲降低、腹胀、下肢水肿等右心衰症状3.合并心律失常：出现心悸、头昏、黑矇甚至猝死4.终末期：持续顽固低血压。气急、水肿常见5.栓塞时常表现为相应脏器受累

体征1.心界扩大、心音低、奔马律。2.相对性杂音、心律失常。3.肺底湿啰音，水肿、肝大等。

辅助检查examinations一、胸部X线检查心影明显增大心胸比50%肺淤血

辅助检查examinations二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波

ECG右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞

二、心电图ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL

二、心电图ECG

三、超声心动图（Echocardiogram）早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流

三、超声心动图（Echocardiogram）各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液

一大———心腔室大二小———瓣膜动度相对较小及瓣口小三薄———心壁相对较薄四弱———心壁动度弱

四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等

诊断Diagnosis依据：病史+症状+体征+辅助检查

诊断：临床表现、心脏扩大依据、心室运动障碍排除其他继发性因素鉴别诊断：风湿性心脏病、心包积液、冠心病

防治Preventionandtreatment预防：无特殊的方法

治疗目的：阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制，控制心律失常和猝死，预防栓塞，提高生活质量和延长生存。（一）病因治疗（二）针对心力衰竭的药物治疗（三）心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）（四）心力衰竭的其他治疗（五）抗凝治疗（六）心律失常和心脏性猝死的防治

（二）针对心力衰竭的药物治疗ACEI或ARB的应用β受体拮抗剂盐皮质激素受体拮抗剂肼苯达嗪和二硝酸异山梨酯伊伐布雷定利尿剂的应用洋地黄

(三)心力衰竭的心脏再同步化治疗(CRT)CRT适应证：1.充分药物治疗后NYHA分级III级或非卧床的IV级：LVEF＜35%；LBBB时QRS＞120ms，RBBB时QRS＞150ms，预期寿命＞1年。2.充分药物治疗的NYHA分级的II级心功者：LVEF＜35%；LBBB时QRS＞130ms，或非LBBB时QRS＞150m